臀肌攣縮癥的臨床表現(xiàn)有哪些

臀肌攣縮癥的臨床表現(xiàn)主要有步態(tài)異常、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、臀部肌肉萎縮、坐姿異常以及彈響髖。臀肌攣縮癥多由反復(fù)肌肉注射、先天發(fā)育異?;蛲鈧纫蛩匾?,需結(jié)合影像學(xué)檢查確診。
患者行走時(shí)呈外八字步態(tài),雙下肢不能自然并攏。由于臀大肌和臀中肌攣縮,髖關(guān)節(jié)內(nèi)收功能受限,導(dǎo)致下肢外旋代償。嚴(yán)重者可出現(xiàn)搖擺步態(tài),跑步時(shí)表現(xiàn)為跳躍式前進(jìn),類似企鵝步態(tài)。
髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收和內(nèi)旋活動(dòng)明顯受限。典型表現(xiàn)為不能蹺二郎腿,下蹲時(shí)雙膝需向外分開呈蛙式位。部分患者平臥時(shí)雙下肢無(wú)法完全伸直,被動(dòng)內(nèi)收髖關(guān)節(jié)時(shí)可觸及條索狀攣縮帶。
長(zhǎng)期攣縮導(dǎo)致臀部肌肉廢用性萎縮,表現(xiàn)為臀部外形扁平或凹陷,雙側(cè)臀紋不對(duì)稱。觸診可發(fā)現(xiàn)攣縮的臀肌纖維硬化,局部皮膚可能出現(xiàn)注射后瘢痕。肌肉萎縮程度與病程長(zhǎng)短呈正相關(guān)。
患者常采取雙腿分開的坐姿,無(wú)法保持膝關(guān)節(jié)并攏坐正。坐矮凳時(shí)需將患側(cè)腿外展或屈曲置于健側(cè)腿上,嚴(yán)重者甚至無(wú)法完成從坐位到站立的姿勢(shì)轉(zhuǎn)換,需用手支撐輔助起身。
髖關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)可能伴隨彈響感或彈跳感,尤其在屈伸髖關(guān)節(jié)時(shí)明顯。這是由于攣縮的臀肌纖維在股骨大轉(zhuǎn)子上滑動(dòng)產(chǎn)生摩擦音,部分患者會(huì)主訴髖部有機(jī)械性卡壓感或疼痛。
臀肌攣縮癥患者應(yīng)避免久坐和過(guò)度負(fù)重運(yùn)動(dòng),可進(jìn)行髖關(guān)節(jié)內(nèi)收肌群拉伸訓(xùn)練改善活動(dòng)度。日常建議使用硬板床,坐位時(shí)保持脊柱直立。若保守治療無(wú)效或影響生活質(zhì)量,需考慮手術(shù)松解攣縮帶。術(shù)后需遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)鍛煉,逐步恢復(fù)髖關(guān)節(jié)正常功能。飲食上注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,促進(jìn)肌肉修復(fù)和骨骼健康。
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