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血友病的常用治療方法有哪些

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)言小筑
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關(guān)鍵詞: 血友病

血友病的常用治療方法主要有替代治療、藥物治療、物理治療、基因治療和預防性治療。

1、替代治療:

替代治療是血友病的主要治療手段,通過輸注凝血因子濃縮制劑補充患者缺乏的凝血因子。常用制劑包括凝血因子Ⅷ濃縮劑和凝血因子Ⅸ濃縮劑。治療需根據(jù)患者出血嚴重程度和部位調(diào)整劑量,急性出血時需立即輸注,嚴重出血可能需要持續(xù)輸注數(shù)日。

2、藥物治療:

藥物治療包括抗纖溶藥物和去氨加壓素。抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸可用于抑制纖維蛋白溶解,適用于黏膜出血。去氨加壓素可促進血管性血友病因子釋放,對部分輕型血友病A患者有效。用藥需在醫(yī)生指導下進行,注意藥物適應癥和禁忌癥。

3、物理治療:

物理治療主要用于關(guān)節(jié)出血后的康復。急性期需采用RICE原則(休息、冰敷、壓迫、抬高),出血控制后逐步進行關(guān)節(jié)活動度訓練和肌力練習。物理治療可預防關(guān)節(jié)畸形和功能障礙,需在專業(yè)康復師指導下進行。

4、基因治療:

基因治療是血友病的新型治療方法,通過載體將正常凝血因子基因?qū)牖颊唧w內(nèi),使機體持續(xù)產(chǎn)生凝血因子。目前已有相關(guān)臨床試驗顯示良好效果,但長期安全性和有效性仍需進一步觀察?;蛑委熆赡転檠巡』颊邘砀蜗M?/p>

5、預防性治療:

預防性治療指定期輸注凝血因子制劑以維持基礎(chǔ)凝血因子水平,預防自發(fā)性出血。推薦用于重型血友病患者,可顯著減少關(guān)節(jié)出血次數(shù)和致殘率。治療方案需個體化制定,考慮患者年齡、活動水平和出血史等因素。

血友病患者需建立健康生活方式,避免劇烈運動和可能造成外傷的活動。保持均衡飲食,適量補充維生素K有助于凝血功能。定期進行關(guān)節(jié)評估和牙齒檢查,預防并發(fā)癥發(fā)生?;颊邞S身攜帶疾病說明卡,緊急情況下及時就醫(yī)。家庭成員需學習基本急救知識,掌握出血初步處理方法。通過規(guī)范治療和科學管理,多數(shù)血友病患者可維持正常生活。

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    兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答:血友病患兒通常是凝血功能障礙,所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫,出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全,避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時,他們應該定期去醫(yī)院輸注凝血因子,以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血,可引起機體出血。失血性休克,全身發(fā)熱。因此,在拔牙或扁桃體切除術(shù)時,應特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒,當他們發(fā)展到生長發(fā)育時,女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項:血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈,血友病患兒應注意日常生活中的動作,剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答:血友病的患者是以出血作為主要的癥狀,患者一旦發(fā)生出血,不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導致的,但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷,也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血,不容易止血,主要是由于遺傳因素所導致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同,血友病可以分為三種類型,血友病A主要是缺乏凝血因子八,血友病B主要是缺乏凝血因子九,而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候,除了可以積極的進行止血治療以外,必要的時候可以輸注凝血因子,往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答:血友病的確是一種遺傳性的疾病,這種疾病的病發(fā)原因是因為血液里面缺少某種凝血因子所致使的,因為是遺傳性的疾病,所以目前并沒有特效的藥物實施救治,只是在日常生活中防止受了傷,防止破皮,如果再次出現(xiàn)這種情況,應當及時的去醫(yī)院實施救治,在懷上的時候可以是基因的攜,來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水,多吃新鮮的蔬菜水果,適當?shù)幕顒?,要保持心情愉快,保證充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答:血友病患者終生有出血現(xiàn)象,患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病,患者終身存在凝血功能異常,再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況,所以一旦有出血,是需要及時查明出血原因,然后進行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療,是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血,也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血,在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷,不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物,如果必須做手術(shù),應盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答:血友病是屬于遺傳性疾病,屬于凝血機制障礙性疾病,會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止,會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血,嚴重時還會引起殘疾以及活動障礙,會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴重的疾病,可以根據(jù)臨床癥狀進行治療,而且血友病還會遺傳給下一代,所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠,要做好預防措施,平時要注意休息,避免做劇烈的運動。
    血友病最遲幾歲發(fā)病
    回答:血友病的發(fā)病時間并不固定,通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀,如關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動量有關(guān),活動增加可能導致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長應關(guān)注兒童健康,避免劇烈運動,及時就醫(yī)以應對可能出現(xiàn)的血友病癥狀。
    突發(fā)性血友病有哪些急救措施
    回答:突發(fā)性血友病急救措施要先找到患者出血點,將出血點處的肢體抬高,盡量高于心臟水平,同時要在出血點處立即使用冰敷,這樣可減少出血量,抑制出血。接下來就是給出血點給予外界壓力,可以用壓繃帶或者是專用的醫(yī)用繃帶,在出血點周圍進行加壓處理,可進一步的控制出血點內(nèi)部的出血產(chǎn)生。同時在急救措施施行的基礎(chǔ)上,最為重要一點的就是要給患者及時補充小劑量的凝血因子,從而增強患者短時間內(nèi)的凝血功能,可更好對患者進行急救。需要注意的是,在急救下要盡量避免出血點處肢體的活動,過多的活動也會導致患者進一步的出血。
    血友病是傳染病嗎??、
    回答:血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。主要常見的病因是先天性的凝血因子缺乏,癥狀特點是流血的時間延長,甚至自發(fā)性出血。這種病沒有傳染性,所以不會導致傳染。對于血友病的治療,主要是選擇替代療法,可以為患者輸注冷沉淀,凝血因子,或者血漿,凝血酶原復合物等等。
    血友病禁忌是什么?
    回答:歡迎咨詢。血友病是一種先天性的凝血功能障礙性疾病。容易導致出血的情況。因此在平時生活中,要注意避免外傷,避免接觸尖銳利器,還要注意避免劇烈的運動。飲食中避免生冷辛辣冷硬刺激性食物。建議穿棉線襪子,避免足部直接接觸外界而導致?lián)p傷的情況。如果有出血情況,需要立即就醫(yī)。
    血友病診斷具體原因是什么?
    回答:如果有血友病的家族病史,這種情況可以帶病人到醫(yī)院進一步的進行相應的檢測。了解是否有相關(guān)的基因遺傳?如果病人本身并沒有血友病的任何癥狀,比如出現(xiàn)出血不止,容易出現(xiàn)皮下出血等情況,應該不考慮有這方面的問題的。如果要檢查是否有基因攜帶,是需要到醫(yī)院進一步的做基因檢測的。
    血友病的原因是什么?
    回答:血友病的病因是由于血液當中凝血因子VIII缺乏導致。此類患者平時很少發(fā)病,但急性加重期間,會出現(xiàn)全身各處淤青,嚴重者可以出現(xiàn),膝關(guān)節(jié)內(nèi)等關(guān)節(jié)內(nèi)出血。在急性加重期,患者需要補充凝血因子VIII治療,如不能單獨補充凝血因子VIII,也可以給凝血酶原復合物或血漿治療。
    小兒血管性血友病的病因是什么
    回答:小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導致的。病人有可能會存在著血管性血友病因子的基因突變,從而小兒有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少,也有的時候患者有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的,和臨床上常見的血友病A和血友病B不同,血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病,無論是男孩或者是女孩,都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同,往往是以皮膚黏膜出血比較多見一些,關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對比較少。
    小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么
    回答:小兒血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導致的血小板功能異常,或血管異常的一種出血性疾病??梢酝ㄟ^出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向,比如流鼻血、牙齦出血,在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等??梢允褂盟幬镏委?,包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù),對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
    小兒血管性血友病的癥狀是什么
    回答:小兒血管性血友病是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時間延長。治療目的即糾正出血時間和凝血異常?;純盒杓訌娮o理?避免外傷,禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物,慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物,常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補充體內(nèi)的營養(yǎng),蛋白質(zhì)。
    小兒血管性血友病看什么科比較好
    回答:本病是由于血管性的血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少,或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常,導致血小板的功能異?;蛘呤茄艿墓δ墚惓!K谋憩F(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向,比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等??梢允褂盟幬镞M行治療,包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時一定要注意,應該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來填壓。對于本病,建議是去看血液科或者是兒科。
    小兒血管性血友病應該要做什么檢查
    回答:該疾病是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導致血小板功能異?;蜓墚惓5囊环N出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外,在實驗室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應,vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查,比如B超和X線檢查等。
    喉嚨出血和血友病有關(guān)系嗎
    回答:喉嚨出血有可能是血友病造成的。此病屬于遺傳性的疾病,主要是因為先天性的凝血因子缺乏而引起的。因為此類患者體內(nèi)沒有足夠的凝血因子,所以血液在血管破損的地方就有可能無法正常凝血,從而造成出血不止。若是因為吃硬的食物導致喉嚨出現(xiàn)損傷,就有可能導致喉嚨出血,且不容易止血。當然,也有可能是其他原因造成的喉嚨出血,比如急性咽喉炎,多數(shù)與細菌感染有關(guān)。有可能是肺部病變或支氣管炎癥,容易導致支氣管壁、咽喉黏膜出現(xiàn)潰瘍,從而引發(fā)喉嚨出血。

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