重癥肌無力死亡原因主要有呼吸衰竭、重癥肌無力危象、肺部感染、心臟并發(fā)癥以及誤吸性肺炎。
1、呼吸衰竭:
重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致通氣功能障礙,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)二氧化碳潴留和低氧血癥。當(dāng)延髓支配的肌肉受累時(shí),吞咽和咳嗽反射減弱,進(jìn)一步加重呼吸功能惡化。急性呼吸衰竭是導(dǎo)致死亡的最主要原因,需及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣支持。
2、肌無力危象:
肌無力危象指癥狀突然加重導(dǎo)致的呼吸肌麻痹,可分為膽堿能危象和肌無力危象兩種類型。危象發(fā)作時(shí)患者可在數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難,若不及時(shí)進(jìn)行血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白治療,死亡率可達(dá)30%。
3、肺部感染:
由于咳嗽反射減弱和分泌物排出困難,患者易發(fā)生墜積性肺炎。長期使用免疫抑制劑治療會(huì)進(jìn)一步增加感染風(fēng)險(xiǎn)。金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌是常見致病菌,嚴(yán)重感染可導(dǎo)致膿毒血癥和多器官功能衰竭。
4、心臟并發(fā)癥:
重癥肌無力可能累及心肌和傳導(dǎo)系統(tǒng),表現(xiàn)為心律失常和心力衰竭。胸腺瘤相關(guān)患者更易發(fā)生心肌炎,使用膽堿酯酶抑制劑可能引起心動(dòng)過緩和傳導(dǎo)阻滯。心源性猝死約占死亡病例的15%。
5、誤吸性肺炎:
吞咽功能障礙使食物或分泌物誤入氣道,引起化學(xué)性肺炎和細(xì)菌性肺炎。反復(fù)發(fā)生的誤吸會(huì)導(dǎo)致慢性肺部病變和呼吸功能進(jìn)行性下降。床頭抬高30度和調(diào)整食物性狀可降低誤吸風(fēng)險(xiǎn)。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇軟爛易吞咽的食物,少量多餐,進(jìn)食時(shí)保持坐位。適當(dāng)進(jìn)行深呼吸訓(xùn)練和肢體活動(dòng),但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意保暖,預(yù)防呼吸道感染,按時(shí)服用醫(yī)囑藥物并定期復(fù)查肺功能和吞咽功能。出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)熱或進(jìn)食嗆咳等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。