重癥肌無力的后期治療

重癥肌無力后期治療主要包括免疫抑制劑治療、血漿置換、胸腺切除術(shù)、膽堿酯酶抑制劑治療及對(duì)癥支持治療。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,后期可能出現(xiàn)呼吸肌無力等嚴(yán)重癥狀,需及時(shí)就醫(yī)干預(yù)。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制異常免疫反應(yīng),環(huán)孢素軟膠囊或他克莫司膠囊等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑可用于激素不耐受患者。治療期間需監(jiān)測(cè)肝腎功能及感染風(fēng)險(xiǎn),長(zhǎng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松或血糖升高。
通過分離清除血液中的乙酰膽堿受體抗體,快速改善肌無力危象癥狀。每次置換2000-3000毫升血漿,需配合中心靜脈置管,常見不良反應(yīng)包括低血壓和凝血異常。該療法效果短暫,需聯(lián)合其他長(zhǎng)期治療方案。
適用于合并胸腺瘤或全身型重癥肌無力患者,胸腔鏡手術(shù)可切除異常增生的胸腺組織。術(shù)后需持續(xù)免疫治療,部分患者術(shù)后2-3年癥狀逐漸緩解。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)包括縱隔出血和膈神經(jīng)損傷。
溴吡斯的明片通過抑制膽堿酯酶延長(zhǎng)乙酰膽堿作用,可暫時(shí)改善肌力。需根據(jù)癥狀調(diào)整給藥頻次,過量可能引發(fā)膽堿能危象。該藥物對(duì)眼肌型效果顯著,但對(duì)全身型療效有限。
呼吸肌無力患者需無創(chuàng)通氣或氣管切開,吞咽困難者留置鼻飼管保證營(yíng)養(yǎng)??祻?fù)訓(xùn)練包括低頻電刺激和被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),預(yù)防深靜脈血栓需使用彈力襪。合并感染時(shí)需及時(shí)使用抗生素控制。
重癥肌無力后期患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動(dòng)。飲食需提供高蛋白、高維生素易消化食物,分次少量進(jìn)食防誤吸。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查抗體滴度和肺功能,出現(xiàn)構(gòu)音障礙或呼吸困難立即急診。家屬需學(xué)習(xí)急救措施,協(xié)助記錄每日肌力變化和用藥反應(yīng)。
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