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血栓性血小板減少性紫癜能治好嗎

腎內(nèi)科編輯 健康解讀者
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血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種可治療的急重癥，早期診斷和規(guī)范治療可使80%以上患者獲得緩解。核心治療包括血漿置換、免疫抑制和輔助藥物，5年生存率可達(dá)90%。

1.血漿置換是TTP的一線療法。通過置換患者血漿清除異常的超大血管性血友病因子多聚體（UL-vWF）和抗ADAMTS13抗體，每日1次連續(xù)3-7天，置換量推薦1-1.5倍血漿體積。聯(lián)合新鮮冰凍血漿補(bǔ)充可糾正ADAMTS13酶缺乏。

2.免疫抑制治療針對(duì)獲得性TTP。利妥昔單抗每周375mg/m2靜脈輸注，4周療程能有效清除B細(xì)胞；環(huán)孢素3-5mg/kg/d分兩次口服維持免疫平衡；糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍1g/d沖擊3天后續(xù)漸減量。

3.輔助藥物改善微循環(huán)障礙。Caplacizumab每日10mg皮下注射阻斷vWF與血小板結(jié)合；重組ADAMTS13酶替代治療正在臨床試驗(yàn)階段；阿司匹林81mg/d預(yù)防血栓需在血小板＞50×10?/L時(shí)使用。

4.支持治療預(yù)防并發(fā)癥。血紅蛋白＜70g/L輸注洗滌紅細(xì)胞；血小板輸注僅用于活動(dòng)性出血或侵入性操作前；癲癇發(fā)作可用左乙拉西坦控制；腎功能不全時(shí)需調(diào)整藥物劑量。

5.緩解后監(jiān)測(cè)防止復(fù)發(fā)。出院后每月檢測(cè)ADAMTS13活性，＜10%提示復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；利妥昔單抗維持治療每3個(gè)月1次；避免妊娠、感染等誘發(fā)因素；疫苗接種需在B細(xì)胞恢復(fù)后進(jìn)行。

血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后與治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)，發(fā)病72小時(shí)內(nèi)啟動(dòng)血漿置換可顯著降低死亡率。即使獲得緩解，患者仍需終身隨訪監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性，10%-30%病例可能復(fù)發(fā)?；驒z測(cè)有助于鑒別遺傳性TTP，這類患者需定期預(yù)防性血漿輸注。最新生物制劑如caplacizumab可將復(fù)發(fā)率降低67%，但費(fèi)用較高需權(quán)衡利弊。

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專家觀點(diǎn)

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    • 肢體受傷會(huì)加重血栓性靜脈炎嗎
    回答：考慮如果肢體受傷的話，有可能會(huì)加重血栓性靜脈炎的情況，所以需要在日常生活中做好自我的保護(hù)工作，盡量不要讓身體受到外力的傷害?；加行运ㄐ造o脈炎的患者，可能會(huì)對(duì)患者的肌膚或者是患者的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)方面造成一定的障礙，嚴(yán)重的情況下還可能會(huì)誘發(fā)肺栓塞等疾病的發(fā)作?；颊甙l(fā)病以后的外在表現(xiàn)特征主要是以紅腫和疼痛等感覺為主，需要使用對(duì)癥的抗炎藥物來進(jìn)行治療。
    血壓低容易腦血栓嗎
    回答：血壓低的患者有許多原因，要根據(jù)患者的具體情況的推測(cè)的，如果患者有明顯的動(dòng)脈粥樣硬化的情況下，再次出現(xiàn)明顯腦血栓的可能性還是很高的。如果患者的血液粘稠度比較低，沒明顯的腦血栓或者是動(dòng)脈粥樣硬化的情況，一般是很少引發(fā)額外的腦?；蛘呤敲黠@大腦性供血不足的情況。需要聲明注意飲食要清淡、低鹽、低脂、低膽固醇飲食，戒煙酒。
    預(yù)防腦血栓的方法
    回答：若是發(fā)現(xiàn)了糖尿病，在飲食控制同時(shí)，需要口服降糖藥或者是打胰島素將血糖控制在理想的范圍內(nèi)。要從危險(xiǎn)因素上進(jìn)行篩查，包含血壓、血糖、血脂、血常規(guī)等最基本的檢查。若是發(fā)先血脂高，需要口服降脂藥，進(jìn)行調(diào)節(jié)血脂治療。
    血小板壓積0.29正常嗎
    回答：血小板壓積0.29一般是指血小板壓積0.29%，通常是不正常的，說明血小板壓積偏高。 血小板壓積是血小板平均體積與血小板計(jì)數(shù)的乘積，臨床上做血小板平均體積和血小板分布寬度測(cè)定，血小板壓積受到血小板平均體積和血小板分布寬度的影響，血小板壓積正常值為0.11%～0.23%，所以如果血小板壓積0.29%說明偏高，是不正常的。 發(fā)生血小板壓積偏高的情況，可能是血小板平均體積升高引起的，見于妊娠晚期、原發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、急性白血病緩解期、巨幼紅細(xì)胞性貧血、血栓病等，也可能是血小板計(jì)數(shù)升高引起的，見于骨髓增生異常綜合征、慢性粒細(xì)胞白血病、急性失血、急性溶血、脾切除術(shù)后等，建議結(jié)合其他實(shí)驗(yàn)室檢查綜合判斷。
    血小板700多嚴(yán)重嗎?什么原因
    回答：血小板700多×10^9/L一般是嚴(yán)重的，通常是雙下肢深靜脈血栓、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等原因?qū)е碌摹?血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)。另外，血小板還有保護(hù)血管內(nèi)皮、防止動(dòng)脈粥樣硬化等的作用。血小板正常值為100-300×10^9/L，正常的血小板數(shù)量對(duì)于凝血和止血非常重要。血小板小于100×10^9/L通常顯示血小板減少，大于300×10^9/L則顯示血小板增多。尤其是血小板大于600×10^9/L時(shí)很容易發(fā)生血栓性疾病，如雙下肢深靜脈血栓、肺栓塞、腦梗死或急性心肌梗死等，以及血液疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥等，因此血小板700多×10^9/L通常是嚴(yán)重的，需要進(jìn)一步檢查，明確病因后進(jìn)行針對(duì)性治療。
    小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征怎么治療
    回答：小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征，考慮是感染造成的。 患者在身體中發(fā)生炎癥反應(yīng)，需要到醫(yī)院進(jìn)行血常規(guī)檢查，根據(jù)血象變化，確定發(fā)熱與血小板減少癥之間是否存在因果關(guān)系，盡快找出相應(yīng)的病因，并對(duì)病因進(jìn)行治療。 許多引起發(fā)熱的疾病，都會(huì)導(dǎo)致血小板減少，尤其是嚴(yán)重的感染、血液病和解熱藥物，許多引起血小板減少綜合征的疾病也會(huì)引起發(fā)燒，應(yīng)根據(jù)檢查結(jié)果，遵醫(yī)囑服用藥物治療。此時(shí)患者要多休息、必要時(shí)制動(dòng)，飲食上以高蛋白、營養(yǎng)豐富的食物為主，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，造成外傷，小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征有造成患者失血性休克的可能。
    小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征怎么治療
    回答：小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征，考慮是感染造成的。 患者在身體中發(fā)生炎癥反應(yīng)，需要到醫(yī)院進(jìn)行血常規(guī)檢查，根據(jù)血象變化，確定發(fā)熱與血小板減少癥之間是否存在因果關(guān)系，盡快找出相應(yīng)的病因，并對(duì)病因進(jìn)行治療。 許多引起發(fā)熱的疾病，都會(huì)導(dǎo)致血小板減少，尤其是嚴(yán)重的感染、血液病和解熱藥物，許多引起血小板減少綜合征的疾病也會(huì)引起發(fā)燒，應(yīng)根據(jù)檢查結(jié)果，遵醫(yī)囑服用藥物治療。此時(shí)患者要多休息、必要時(shí)制動(dòng)，飲食上以高蛋白、營養(yǎng)豐富的食物為主，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，造成外傷，小兒發(fā)熱伴血小板減少綜合征有造成患者失血性休克的可能。
    血小板抗體是什么意思
    回答：血小板抗體是指血液中除了血小板外，還產(chǎn)生了專門攻擊血小板的物質(zhì)，導(dǎo)致人體機(jī)能的免疫能力發(fā)生破壞，出現(xiàn)了血小板數(shù)量減少的情況，容易引發(fā)鼻腔、皮膚黏膜的大出血。 血小板是血液中常見的細(xì)胞，用于止血、維持血管的完整性，如出現(xiàn)了血小板抗體的癥狀，可遵醫(yī)囑服用一些免疫抑制劑來治療血小板減少的情況。 正常人的血液里都擁有低度的自身抗體，但不會(huì)對(duì)人體造成損害，但自身抗體超過身體平衡水平，造成抗體過多，就有可能誘發(fā)血液疾病。 血小板抗體是指血液中除了血小板外，還產(chǎn)生了專門攻擊血小板的物質(zhì)，導(dǎo)致人體機(jī)能的免疫能力發(fā)生破壞，出現(xiàn)了血小板數(shù)量減少的情況，容易引發(fā)鼻腔、皮膚黏膜的大出血。
    血小板低怎么治療
    回答：血小板低怎么治療主要是看血小板減少的原因。 如果是營養(yǎng)不良造成的巨幼細(xì)胞性貧血，引起的血小板減少，適當(dāng)?shù)脑黾觿?dòng)物的瘦肉以及牛奶、雞蛋和新鮮的蔬菜、水果，這樣可補(bǔ)充葉酸和維生素B12。隨著巨幼細(xì)胞貧血的糾正，血小板減少也能夠糾正。 如果是原發(fā)性的血小板減少癥，它是一種自身免疫性疾病，主要是需要用免疫抑制劑，比如糖皮質(zhì)激素和其他的環(huán)孢素等來治療。這時(shí)在飲食上應(yīng)注意飲食均衡，適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充蛋白質(zhì)，新鮮的蔬菜水果即可。
    血小板輸注效果不好的原因是什么
    回答：一個(gè)可能病人有血小板的抗體存在，當(dāng)血小板輸入到體內(nèi)以后血小板被破壞，因?yàn)檠“灞旧淼膲勖挥?到12天，那么輸?shù)讲∪梭w內(nèi)以后，如果被破壞，血小板輸注的效果就會(huì)受到影響，另外一個(gè)病人可能存在有比如發(fā)熱還有其他一些疾病因素也會(huì)導(dǎo)致血小板的破壞，影響到血小板輸注的效果。如果病人有血小板抗體存在，可以應(yīng)用抑制血小板抗體的一些藥物，比如用激素或者用丙種球蛋白用這些藥物進(jìn)行控制。
    血小板增多常見于哪些原因
    回答：血小板增多癥是骨髓增生性疾病，其特征為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續(xù)明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。血小板增多常見于哪些原因呢？血小板增多常見于：首先重癥的感染；甚至有的病人感冒以后發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)量較之前明顯地升高；住院的病人經(jīng)常也會(huì)發(fā)現(xiàn)感染后血小板會(huì)增多；很多腫瘤的病人血小板會(huì)增高；還有一些風(fēng)濕免疫性疾病的病人血小板也會(huì)升高。
    手術(shù)后六周內(nèi)如何預(yù)防血栓？
    回答：久坐，肢體缺少活動(dòng)會(huì)導(dǎo)致血流緩慢，是血栓形成的重要因素。下肢深靜脈血栓更多見于大手術(shù)后的患者，尤其是骨科、婦科等術(shù)后患者。術(shù)后六周內(nèi)，如何防血栓？ 一、血栓形成的原因包括血管受損、血流瘀滯、血液高凝等； 二、藥物預(yù)防，比如早期應(yīng)用抗凝藥； 三、機(jī)械性預(yù)防，比如彈力襪、足底靜脈泵、早期下地活動(dòng)等。
    血小板少怎么治療
    回答：對(duì)于血小板減少的病人，首先應(yīng)該診斷清楚，是什么原因而導(dǎo)致的血小板少，根據(jù)病因而給予相應(yīng)的治療。 常見導(dǎo)致血小板減少的病因包括有繼發(fā)性的血小板減少以及各種血液系統(tǒng)的疾病，都有可能會(huì)導(dǎo)致血小板減少，比較常見的有急性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等這種腫瘤性的血小板減少，治療是以治療原發(fā)病為主。對(duì)于再生障礙性貧血這種血小板減少，需要通過免疫抑制治療，對(duì)癥的可以輸血、止血治療。而特發(fā)性的血小板減少性紫癜，又稱免疫性血小板減少，這種血小板減少是以免疫抑制為主，適當(dāng)?shù)目梢允褂靡恍┐龠M(jìn)血小板生成的藥物來治療。 對(duì)于其他的繼發(fā)性血小板減少，比如脾功能亢進(jìn)引起的血小板減少，需要進(jìn)行脾切除手術(shù)或者脾栓塞手術(shù)。 不同的血小板減少，治療方案是不一致的。
    輕微血栓怎么治療
    回答：輕微血栓通過常規(guī)的治療，一般都可治愈。 目前對(duì)于輕微血栓，要看血栓所在的部位，如是在小腿部位，最常見的小腿肌間靜脈血栓，對(duì)這樣的病人，一般進(jìn)行簡單的抗凝治療即可。 如血栓在逐漸加重，甚至導(dǎo)致深靜脈血栓，這樣可能就需要進(jìn)行血管外科?？铺幚?，當(dāng)對(duì)于絕大多數(shù)的輕微靜脈血栓，抗凝3-6個(gè)月左右，血栓一般都可消失。
    血小板正常值是多少
    回答：正常成年人血小板計(jì)數(shù)正常值是125~350×10^9每升。 臨床上血小板計(jì)數(shù)如果低于125×10^9每升，叫血小板減少癥。主要見于原發(fā)性的血小板減少癥和繼發(fā)性的血小板減少癥，比如應(yīng)用各種化療藥物或者放射治療或者因?yàn)槠⑴K大、脾功能亢進(jìn)等原因引起血小板計(jì)數(shù)超過350×10^9每升，叫血小板增高癥。 一般臨床上可以見原發(fā)性血小板增高癥，它是一種骨髓增殖性的疾病，繼發(fā)性血小板增多癥，比如有各種腫瘤或者感染或者缺鐵性貧血，骨髓代償性增生等原因引起。
    血小板低會(huì)遺傳嗎
    回答：血小板低一般不會(huì)遺傳。 血小板正常參考范圍為100~300*10^9/L，低于100*10^9/L則為偏低。血小板低可能是正常的生理現(xiàn)象引起，也可能是血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病等病理因素引起。在臨床上引起血小板低最主要的原因是自身免疫性疾病。遺傳病是指由遺傳物質(zhì)發(fā)生改變而引起，或者是由致病基因所控制的疾病。而血小板低并不具備遺傳的能力，血小板低一般不會(huì)遺傳。 建議患者在日常生活中，應(yīng)該注意保持營養(yǎng)均衡，避免挑食和偏食，可以多吃新鮮的蔬菜和水果。避免緊張和壓力過大，保持良好的心態(tài)，避免過度勞累，多注意休息，保證充足的睡眠，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。平時(shí)可以進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)身體素質(zhì)，提高身體免疫力。
    血栓前期是什么癥狀
    回答：血栓前期癥狀有：肢體麻木、眩暈、血壓突然的升高、心煩、心悸，全身各個(gè)部位身體沒力、乏力，肢體感覺不正常等。 血栓前期的癥狀根據(jù)血栓所在的具體部位不同而有所區(qū)別。一般來說，在血栓比較小的情況下大部分都沒有明顯的臨床癥狀。如果血栓發(fā)生在頸動(dòng)脈、腦動(dòng)脈，大部分患者有可能出現(xiàn)輕微的頭疼、頭暈等癥狀;如果血栓發(fā)生在冠狀動(dòng)脈，有可能會(huì)出現(xiàn)輕微的心悸、胸悶。當(dāng)血栓發(fā)展到嚴(yán)重程度的時(shí)候，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)部位供血不足的典型表現(xiàn)。 血栓患者在飲食方面一定要清淡易消化的飲食，飲食時(shí)盡量將床頭抬高，以免導(dǎo)致嗆咳誤吸。還要加強(qiáng)呼吸道的管理，勤翻身，拍背，預(yù)防臥床的并發(fā)癥。病情相對(duì)穩(wěn)定后，要積極的主被動(dòng)活動(dòng)肢體，促進(jìn)血液循環(huán)，以防靜脈血栓。
    血小板減少有哪些危害
    回答：血小板減少有沒有危害要看血小板減少的程度，如果血小板只是輕度的減少比如在這個(gè)5萬以上，這樣的情況不影響生活包括一些比如簡單的手術(shù)一些拔牙，這種治療也不會(huì)影響，如果血小板嚴(yán)重的減少會(huì)帶來一些危害，首先大家看到這個(gè)血小板少如果有出血那么會(huì)感到緊張，比如皮膚的淤青、瘀斑這個(gè)出血點(diǎn)甚至大片大片的這個(gè)出血，還有比如牙齦在出血一刷牙就牙齦出血，尤其年輕人這個(gè)火力比較旺的會(huì)有鼻出血，還有一部分病人比較嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)一個(gè)腦出血，這樣的情況就如果腦出血需要做CT檢查，還有就是女性同志女性朋友，血小板減少會(huì)導(dǎo)致她的月經(jīng)增加或者是月經(jīng)淋漓不盡不斷的出止不住，那么這些都是血小板減少帶來的一些危害，這樣存在這樣的問題要去看那么由醫(yī)生根據(jù)您血小板減少的原因來給您治療。
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    回答：血小板減少有沒有危害要看血小板減少的程度，如果血小板只是輕度的減少比如在這個(gè)5萬以上，這樣的情況不影響生活包括一些比如簡單的手術(shù)一些拔牙，這種治療也不會(huì)影響，如果血小板嚴(yán)重的減少會(huì)帶來一些危害，首先大家看到這個(gè)血小板少如果有出血那么會(huì)感到緊張，比如皮膚的淤青、瘀斑這個(gè)出血點(diǎn)甚至大片大片的這個(gè)出血，還有比如牙齦在出血一刷牙就牙齦出血，尤其年輕人這個(gè)火力比較旺的會(huì)有鼻出血，還有一部分病人比較嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)一個(gè)腦出血，這樣的情況就如果腦出血需要做CT檢查，還有就是女性同志女性朋友，血小板減少會(huì)導(dǎo)致她的月經(jīng)增加或者是月經(jīng)淋漓不盡不斷的出止不住，那么這些都是血小板減少帶來的一些危害，這樣存在這樣的問題要去看那么由醫(yī)生根據(jù)您血小板減少的原因來給您治療。
    血小板減少到多少有出血的可能性
    回答：血小板減少到什么程度，可能出現(xiàn)出血的情況，這樣分為四個(gè)方面來第一個(gè)當(dāng)血小板減少，在八萬以上，病人不會(huì)有明顯的皮膚或黏膜的出血；第二個(gè)當(dāng)病人的血小板減少到五萬到八萬的時(shí)候，病人可以表現(xiàn)皮膚黏膜的自發(fā)性地出血，表現(xiàn)為牙齦出血、鼻腔出血，在我們婦女可以表現(xiàn)月經(jīng)量增多經(jīng)期延長；第三個(gè)方面是當(dāng)血小板小于五萬的時(shí)候，病人的自發(fā)性出血就非常地明顯，鼻出血牙齦出血甚至出現(xiàn)黏膜下的血腫；第四點(diǎn)如果病人的血小板下降到兩萬以下，其實(shí)可以產(chǎn)生危及病人生命的癥狀，比如說出現(xiàn)消化道、肝臟的出血甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血，對(duì)于這樣的急癥我們臨床要及時(shí)處理，否則出現(xiàn)血小板、減少性紫癜也可以危及病人的生命。
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