急性妊娠脂肪肝是一種罕見但嚴(yán)重的妊娠期并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為肝功能異常、黃疸、惡心嘔吐等，需立即就醫(yī)治療。病因涉及激素變化、代謝異常及遺傳因素，治療以終止妊娠為核心，輔以支持治療。

1. 臨床表現(xiàn)

急性妊娠脂肪肝多發(fā)生在妊娠晚期，典型癥狀包括持續(xù)性惡心嘔吐、右上腹疼痛、全身乏力。80%患者出現(xiàn)黃疸，皮膚和鞏膜黃染明顯。部分患者伴隨發(fā)熱、頭痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)意識(shí)模糊或昏迷。實(shí)驗(yàn)室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素增高、凝血功能障礙。

2. 發(fā)病機(jī)制

遺傳因素中，胎兒脂肪酸氧化障礙基因突變可能誘發(fā)母體發(fā)病。環(huán)境因素包括妊娠期高脂飲食、某些藥物使用。生理因素主要為妊娠后期雌激素水平激增，影響肝臟脂肪代謝。病理上，肝細(xì)胞內(nèi)脂肪沉積導(dǎo)致肝功能衰竭，可能并發(fā)多器官功能障礙。

3. 診斷方法

超聲檢查顯示肝臟回聲增強(qiáng)，CT可見肝臟密度降低。確診需肝活檢，但臨床多根據(jù)典型癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查判斷。血常規(guī)顯示白細(xì)胞升高，肝功能檢查AST、ALT顯著增高，凝血酶原時(shí)間延長。需與妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥、HELLP綜合征鑒別。

4. 治療方案

終止妊娠是根本措施，根據(jù)孕周選擇引產(chǎn)或剖宮產(chǎn)。支持治療包括靜脈輸注葡萄糖糾正低血糖，新鮮冰凍血漿改善凝血功能。藥物治療使用N-乙酰半胱氨酸保護(hù)肝功能，烏司他丁抑制炎癥反應(yīng)，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換。重癥患者需轉(zhuǎn)入ICU，進(jìn)行呼吸支持、血液透析等器官功能維護(hù)。

5. 預(yù)后管理

存活患者肝功能多在產(chǎn)后4-8周逐漸恢復(fù)。需定期復(fù)查肝功能、血糖、血脂，避免使用肝毒性藥物。飲食選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆腐，適量補(bǔ)充維生素B族。后續(xù)妊娠需嚴(yán)格監(jiān)測，建議孕前進(jìn)行遺傳咨詢，妊娠期控制體重增長，每周增重不超過0.5kg。

急性妊娠脂肪肝起病急驟、進(jìn)展迅速，孕晚期出現(xiàn)不明原因黃疸、嘔吐需立即就診。早期診斷和及時(shí)終止妊娠可顯著改善預(yù)后，延誤治療可能導(dǎo)致母嬰死亡。產(chǎn)后需長期隨訪肝功能，避免脂肪肝復(fù)發(fā)，再次妊娠前應(yīng)進(jìn)行全面風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。