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腦白質(zhì)變性是什么病?

神經(jīng)外科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞:#變性

腦白質(zhì)變性是指腦白質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能異常的一類疾病,通常與髓鞘損傷、缺血缺氧、炎癥或退行性變等因素有關(guān)。主要表現(xiàn)有認(rèn)知功能下降、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)異常等癥狀,常見(jiàn)類型包括多發(fā)性硬化、腦小血管病、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。

1、髓鞘損傷

髓鞘是包裹神經(jīng)纖維的脂質(zhì)結(jié)構(gòu),損傷后可能導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)異常。多發(fā)性硬化是典型的髓鞘損傷疾病,可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān),患者可能出現(xiàn)視力模糊、肢體無(wú)力等癥狀。治療可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、注射用重組人干擾素β-1b、硫唑嘌呤片等藥物。

2、缺血缺氧

長(zhǎng)期高血壓糖尿病可能引發(fā)腦小血管病變,導(dǎo)致白質(zhì)區(qū)域供血不足?;颊叱S杏洃浟p退、步態(tài)不穩(wěn)等表現(xiàn),頭顱MRI可見(jiàn)點(diǎn)狀或斑片狀白質(zhì)高信號(hào)??刂苹A(chǔ)疾病是關(guān)鍵,可遵醫(yī)囑使用阿托伐他汀鈣片、尼莫地平片等改善循環(huán)藥物。

3、炎癥因素

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或自身免疫性腦炎可能引起白質(zhì)炎癥損傷。急性播散性腦脊髓炎患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、意識(shí)障礙等癥狀,需通過(guò)腦脊液檢查確診。治療需遵醫(yī)囑使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉、人免疫球蛋白等抗炎藥物。

4、遺傳代謝異常

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于X連鎖遺傳病,因極長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝障礙導(dǎo)致白質(zhì)脫髓鞘。兒童患者多見(jiàn)進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙和智力退化,可通過(guò)血液基因檢測(cè)確診。治療需限制脂肪攝入并遵醫(yī)囑使用洛倫佐油等特殊制劑。

5、退行性變

年齡相關(guān)性白質(zhì)病變常見(jiàn)于老年人,與血管老化有關(guān)。患者多表現(xiàn)為輕度認(rèn)知障礙和排尿異常,影像學(xué)顯示腦室周圍白質(zhì)疏松。改善生活方式有助于延緩進(jìn)展,嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑使用鹽酸多奈哌齊片等改善認(rèn)知藥物。

腦白質(zhì)變性患者需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估和影像學(xué)復(fù)查。日常應(yīng)保持低鹽低脂飲食,適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步或游泳,避免吸煙飲酒。注意監(jiān)測(cè)血壓血糖,保證充足睡眠,家屬需關(guān)注患者情緒變化并預(yù)防跌倒。若出現(xiàn)癥狀加重應(yīng)及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科就診,根據(jù)具體病因制定個(gè)體化治療方案。

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