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血友病(hemophilia)的分型

血液內(nèi)科編輯健康萬(wàn)事通

發(fā)布時(shí)間：2021-07-25 19:50:48 328次瀏覽

關(guān)鍵詞：#血友病

1ml正常血漿中含有的因子總量定義為一個(gè)單位的因子。用活性的百分?jǐn)?shù)表示因子的水平，即100％的水平（1U／ml）等于1ml正常血漿中因子的活性。根據(jù)F或FIX的水平，血友病分為三種類(lèi)型。下表:河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科嚴(yán)匡華

附表血友病A/B臨床分型。

血友病

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兒童出現(xiàn)血友病的癥狀

回答：血友病患兒通常是凝血功能障礙，所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫，出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全，避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時(shí)，他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子，以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血，可引起機(jī)體出血。失血性休克，全身發(fā)熱。因此，在拔牙或扁桃體切除術(shù)時(shí)，應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對(duì)于血友病患兒，當(dāng)他們發(fā)展到生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)，女性的月經(jīng)量會(huì)特別大。注意事項(xiàng):血友病沒(méi)有藥物或手術(shù)方法完全治愈，血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動(dòng)作，剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。

為什么血友病出血就不容易止血

回答：血友病的患者是以出血作為主要的癥狀，患者一旦發(fā)生出血，不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導(dǎo)致的，但是也有部分的患者有可能沒(méi)有創(chuàng)傷，也會(huì)發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血，不容易止血，主要是由于遺傳因素所導(dǎo)致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同，血友病可以分為三種類(lèi)型，血友病A主要是缺乏凝血因子八，血友病B主要是缺乏凝血因子九，而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時(shí)候，除了可以積極的進(jìn)行止血治療以外，必要的時(shí)候可以輸注凝血因子，往往可以取得比較好的效果。

血友病是不是遺傳病

回答：血友病的確是一種遺傳性的疾病，這種疾病的病發(fā)原因是因?yàn)檠豪锩嫒鄙倌撤N凝血因子所致使的，因?yàn)槭沁z傳性的疾病，所以目前并沒(méi)有特效的藥物實(shí)施救治，只是在日常生活中防止受了傷，防止破皮，如果再次出現(xiàn)這種情況，應(yīng)當(dāng)及時(shí)的去醫(yī)院實(shí)施救治，在懷上的時(shí)候可以是基因的攜，來(lái)診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水，多吃新鮮的蔬菜水果，適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，要保持心情愉快，保證充足的睡眠。

血友病死亡的原因是什么

回答：血友病患者終生有出血現(xiàn)象，患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會(huì)造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病，患者終身存在凝血功能異常，再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況，所以一旦有出血，是需要及時(shí)查明出血原因，然后進(jìn)行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療，是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血，也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血，在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷，不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物，如果必須做手術(shù)，應(yīng)盡可能的選擇替代治療。

血友病會(huì)引起什么病變

回答：血友病是屬于遺傳性疾病，屬于凝血機(jī)制障礙性疾病，會(huì)引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止，會(huì)表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)引起殘疾以及活動(dòng)障礙，會(huì)對(duì)身體各個(gè)系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴(yán)重的疾病，可以根據(jù)臨床癥狀進(jìn)行治療，而且血友病還會(huì)遺傳給下一代，所以如果在懷孕時(shí)一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠，要做好預(yù)防措施，平時(shí)要注意休息，避免做劇烈的運(yùn)動(dòng)。

血友病最遲幾歲發(fā)病

回答：血友病的發(fā)病時(shí)間并不固定，通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀，如關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動(dòng)量有關(guān)，活動(dòng)增加可能導(dǎo)致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注兒童健康，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，及時(shí)就醫(yī)以應(yīng)對(duì)可能出現(xiàn)的血友病癥狀。

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