兒童血友病臨床癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫及術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查確診。

1、自發(fā)性出血

患兒常表現(xiàn)為輕微外傷或無(wú)誘因的黏膜出血，如牙齦滲血、鼻衄反復(fù)發(fā)作。嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道出血，表現(xiàn)為嘔血或黑便。此類(lèi)癥狀與凝血因子活性水平相關(guān)，需通過(guò)輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等替代治療。家長(zhǎng)需避免患兒劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)凝血功能。

2、關(guān)節(jié)腫脹疼痛

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)，急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅腫熱痛，長(zhǎng)期可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。發(fā)作時(shí)需立即冰敷制動(dòng)，并靜脈注射凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅶa。家長(zhǎng)應(yīng)記錄出血頻率，配合康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。

3、皮下瘀斑

皮膚輕微碰撞后出現(xiàn)大面積青紫瘀斑，多見(jiàn)于四肢及軀干，按壓不褪色。需與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，可通過(guò)凝血酶原時(shí)間檢測(cè)明確診斷。日常護(hù)理中家長(zhǎng)需為患兒穿戴防護(hù)用具，避免磕碰，出血嚴(yán)重時(shí)使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。

4、肌肉血腫

深部肌肉組織出血形成局部腫塊，常見(jiàn)于腓腸肌、臀肌等部位，伴隨明顯壓痛及活動(dòng)受限。需通過(guò)超聲檢查評(píng)估血腫范圍，及時(shí)輸注凝血因子防止神經(jīng)壓迫。急性期可配合使用云南白藥氣霧劑緩解癥狀，后期需物理治療恢復(fù)肌肉功能。

5、術(shù)后出血不止

拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)后可出現(xiàn)創(chuàng)面持續(xù)滲血，甚至術(shù)后數(shù)日再次出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全閾值，術(shù)中局部使用吸收性明膠海綿，術(shù)后密切觀察72小時(shí)。家長(zhǎng)應(yīng)提前告知醫(yī)生患兒病史，避免使用阿司匹林等影響凝血藥物。

血友病患兒需終身預(yù)防出血，家長(zhǎng)應(yīng)掌握急救止血方法，家中常備冷凍血漿或凝血因子制劑。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲評(píng)估，避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，選擇游泳等低風(fēng)險(xiǎn)鍛煉方式。日常飲食增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等蔬菜，促進(jìn)凝血因子合成。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)需立即就醫(yī)，排除顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。