原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙能治好嗎

博禾醫(yī)生
原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙目前無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療控制癥狀并改善生活質(zhì)量。該病屬于先天性纖毛結(jié)構(gòu)異常疾病,主要表現(xiàn)為慢性呼吸道感染、男性不育、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等癥狀。
針對呼吸道癥狀,臨床常用黏液溶解劑如乙酰半胱氨酸顆粒促進(jìn)痰液排出,配合布地奈德霧化吸入劑減輕氣道炎癥。對于反復(fù)感染患者可選用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素預(yù)防感染加重。支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重時需定期進(jìn)行體位引流,部分患者需要長期氧療。男性生育問題可通過輔助生殖技術(shù)解決,如卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射技術(shù)。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位若無并發(fā)癥通常無須特殊處理,但需在就診時主動告知醫(yī)生以便調(diào)整檢查方案。
日常護(hù)理需注重預(yù)防呼吸道感染,保持室內(nèi)空氣流通并避免接觸二手煙。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗,冬季注意保暖。適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉如腹式呼吸,痰液黏稠時可增加水分?jǐn)z入?;颊邞?yīng)每3-6個月復(fù)查肺功能,兒童患者家長需監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。合并鼻竇炎者可用生理海水鼻腔噴霧護(hù)理,中耳炎發(fā)作時及時耳鼻喉科就診。
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