硬皮病是怎樣的癥狀

博禾醫(yī)生
硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚變硬、增厚和纖維化,可能伴隨雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟器官受累等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。
硬皮病最典型的癥狀是皮膚變硬和增厚,早期可能表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,隨著病情發(fā)展可逐漸向軀干蔓延。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限等癥狀,觸摸時(shí)可感受到皮膚質(zhì)地變硬如皮革。皮膚病變通常從肢端開始,逐漸向心性發(fā)展。
約90%的硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而變紫、最后變紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致,可能伴隨麻木、刺痛感,嚴(yán)重者可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和晨僵,類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。肌肉受累時(shí)可表現(xiàn)為近端肌無力、肌痛,肌酶可能升高。關(guān)節(jié)周圍皮膚硬化可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,長期可能造成關(guān)節(jié)攣縮和畸形。
系統(tǒng)性硬皮病常累及消化道,食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、燒心等胃食管反流癥狀。腸道受累可導(dǎo)致腹脹、腹瀉與便秘交替、吸收不良等。胃竇血管擴(kuò)張癥可能導(dǎo)致消化道出血,是硬皮病特征性表現(xiàn)之一。
肺部受累是系統(tǒng)性硬皮病主要死因之一,表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓。患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、干咳,晚期出現(xiàn)呼吸衰竭。心臟受累可表現(xiàn)為心律失常、心包炎或心力衰竭。腎臟危象是硬皮病急癥,表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎衰竭。
硬皮病患者需注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象;保持皮膚清潔濕潤,使用溫和護(hù)膚品;少食多餐,進(jìn)食后保持直立姿勢減少反流;遵醫(yī)囑定期復(fù)查肺功能、心臟超聲等評(píng)估內(nèi)臟受累情況。戒煙限酒,適度活動(dòng)維持關(guān)節(jié)功能,避免過度疲勞。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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