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家族性進行性膽汁淤積癥哪型嚴重

消化內(nèi)科編輯 健康陪伴者
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關(guān)鍵詞：#膽汁

家族性進行性膽汁淤積癥中，3型通常最為嚴重。該疾病根據(jù)基因突變類型分為1型、2型和3型，主要表現(xiàn)為膽汁淤積、肝脾腫大、黃疸等癥狀。1型癥狀較輕，2型可能伴隨肝外表現(xiàn)，3型則進展迅速且易導(dǎo)致肝衰竭。

1型由ATP8B1基因突變引起，發(fā)病年齡較晚，病情進展緩慢，多數(shù)患者通過藥物治療和飲食管理可維持肝功能穩(wěn)定。常見癥狀包括間歇性黃疸和皮膚瘙癢，較少出現(xiàn)嚴重肝損傷。2型由ABCB11基因缺陷導(dǎo)致，嬰幼兒期即可發(fā)病，除膽汁淤積外可能伴有脂肪瀉或維生素K缺乏性出血，部分患者需肝移植干預(yù)。3型與ABCB4基因突變相關(guān)，新生兒期即出現(xiàn)頑固性黃疸，膽汁淤積程度重，?？焖龠M展為肝硬化，多數(shù)患者在兒童期即需肝移植治療。

3型患者膽汁中磷脂分泌嚴重不足，易形成膽栓造成膽管損傷，同時伴有門靜脈高壓等并發(fā)癥。肝組織病理檢查可見明顯的小膽管增生和纖維化，血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶水平顯著升高。該型對常規(guī)藥物治療反應(yīng)差，營養(yǎng)吸收障礙更為突出，需早期評估肝移植指征。1型和2型患者可通過熊去氧膽酸膠囊、考來烯胺散等藥物改善膽汁排泄，而3型患者往往需要聯(lián)合利福平膠囊、納洛酮注射液等對癥處理。

建議患者定期監(jiān)測肝功能、凝血功能和生長發(fā)育指標，避免高脂飲食，適量補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素。出現(xiàn)皮膚瘙癢時可使用消膽胺口服液緩解癥狀，但需注意3型患者禁用苯巴比妥片。所有患者均應(yīng)避免使用肝毒性藥物，接種甲肝和乙肝疫苗，每3-6個月進行肝臟超聲和彈性成像檢查評估病情進展。

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    • 胃病膽汁反流怎么治療好
    回答：考慮可能是腸道炎癥引起的，可以先考慮透視檢查，口服常規(guī)藥物試試，注意休息，飲食清淡，不吃生冷辛辣刺激食物。必要時可以熱敷一下試試，慢慢會改善的，，隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，中醫(yī)內(nèi)科雜病是可以改善的，但是治療中醫(yī)內(nèi)科雜病不能盲目，有的療法因在治療過程中對身體造成的損傷，因此患者積極去正規(guī)的醫(yī)院檢查，聽取大夫的建議吧。
    膽汁酸高可以喂母乳嗎
    回答：膽汁酸高不可以喂母乳。 膽汁酸高主要是急性病毒性的肝炎、慢性肝炎、肝硬化、肝癌等疾病導(dǎo)致肝臟細胞受損所造成的，患者可能會出現(xiàn)食欲不振、全身乏力、皮膚鞏膜黃染等癥狀，一般膽汁排出或流入不暢也會造成膽汁酸高，如阻塞性的黃疸、膽總管的結(jié)石、膽管腫瘤、壺腹部腫瘤等，膽汁酸高通常意味著肝功能和膽功能會出現(xiàn)異常，乳汁中可能會含有一定的膽汁酸，對嬰幼兒的健康有影響，所以膽汁酸高時不可以喂母乳。 如果是肝臟疾病引起的，建議調(diào)節(jié)生活規(guī)律，保持充足睡眠，禁煙禁酒，也可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用阿德福韋酯片、α-2b干擾素泡騰片等藥物治療，如果是膽囊梗阻引起的，建議進行梗阻清通手術(shù)治療，哺乳期如果發(fā)現(xiàn)膽汁酸高應(yīng)及時就醫(yī)，明確原因，選擇正確的方式治療。
    膽汁反流與食管反流是不是一回事
    回答：膽汁反流與食管反流既有相同之處，又有不同之處。膽汁反流是相對于反流物而言，食管反流是相對于反流部位而言。二者雖然都存在反流，但膽汁反流的是膽汁，即可反流至胃，又可反流至食管、口腔，食管反流的部位是食管，其反流物即可是膽汁，也可能是胃液。
    膽汁淤積性黃疽是什么?
    回答：膽汁分泌是肝臟的重要功能，由于各種有害因素致使膽汁分泌和排泄發(fā)生障礙，形成膽汁郁滯，病變在肝內(nèi)者稱為肝內(nèi)膽汁郁滯，在肝外者稱為肝外性膽郁。
    原發(fā)性膽汁性肝硬化能活多久
    回答：膽汁性肝硬化的存活時間，要看患者的病情具體達到了哪種程度。因此，如果出現(xiàn)這些癥狀，就不會長壽，但是沒有這些并發(fā)癥，如果患者能調(diào)整飲食和行為，然后積極配合的治療，10年的生存期應(yīng)該是差不多的。如果是肝硬化的早期，肝功能能夠代償，同時給予積極合理的治療，比如口服熊去氧膽酸或者應(yīng)用激素等相關(guān)藥物，原發(fā)性膽汁性肝硬化也能夠得到很好的控制，避免病情快速發(fā)展。
    膽汁反流性胃炎和反流性食管炎
    回答：膽汁反流性胃炎是膽汁返流到胃內(nèi)以后，膽鹽在胃粘膜部位附著引起的胃粘膜炎癥性反應(yīng)，在這種情況下也會伴有胃酸的分泌增多，如果膽汁、胃酸等消化液進入到食管黏膜內(nèi)，就會引起反流性食管炎的。病理檢查可以提示為黏膜組織慢性炎或者淺表性胃炎，反流性食管炎是胃酸反流到食管的一種癥狀，表現(xiàn)為反酸、燒心、胸骨異物感或者咽喉部異物感。膽汁反流性胃炎，如果保守治療無效則可以考慮手術(shù)治療，建議四聯(lián)療法:枸櫞酸鉍鉀膠囊和奧美拉唑腸溶膠囊、替硝唑片、阿莫西林膠囊治療就可以了。
    膽汁反流胃炎可以吃三七粉
    回答：膽汁反流性胃炎可以應(yīng)用三七粉。三七粉有一定的補氣健脾的作用，同時也有一定的活血和止血的作用，可以起到養(yǎng)護腸胃調(diào)理胃虛的作用。如果膽汁反流性胃炎的患者，出現(xiàn)胃部糜爛面，有充血或者有少量的出血情況，應(yīng)用三七粉就可以起到修復(fù)粘膜的作用可以促進出血的恢復(fù)，就會明顯的減少膽汁反流的情況，有利于胃炎的恢復(fù)和好轉(zhuǎn)。平時主要就是選擇應(yīng)用一些抑制胃酸的藥物和保護胃黏膜的藥物，共同治療例如蘭索拉唑、果膠鉍等共同進行治療。
    膽汁反流性胃炎可以吃梨
    回答：膽汁反流性胃炎一般，最好少吃梨，因為吃梨或多會致使嚴重反流性胃炎的可能會。誰要留意少吃辛辣刺激極冷油膩食物，可以少吃多餐，盡量要始終保持心情愉快，不要加班和操勞，也不能夠吸煙喝啤酒。可以面診醫(yī)生看一看，忍耐服食藥物一段時間，另外還要留意生存飲食起居規(guī)律，三餐規(guī)規(guī)律需要強調(diào)的是平時不要勞累過度，避免劇烈的運動，飲食上要加強營養(yǎng)。
    膽汁淤積癥有什么癥狀
    回答：膽汁淤積是一系列疾病的表現(xiàn)方式，它本來不是一種病，它是由各種原因?qū)е碌母闻K內(nèi)的膽管或者肝臟外膽管的膽汁分泌或者排泄異常所造成的一種病理狀態(tài)。所以具體的情況還需要結(jié)合具體的檢查來明確診斷，建議到?？漆t(yī)院完善檢查，明確診斷后給予相應(yīng)的治療。
    膽汁反流性胃炎需要手術(shù)嗎
    回答：膽汁反流性胃炎可能需要手術(shù)治療。對于癥狀嚴重而且內(nèi)科治療無效的患者，可以做手術(shù)治療，可以采用膽囊空腸吻合術(shù)。部分患者還可能會行胃切除，手術(shù)可以有效緩解膽汁反流所引起的惡心、嘔吐、腹痛癥狀。在進行手術(shù)過程之前，需要準確掌握該疾病手術(shù)治療的指征。手術(shù)以后需要注意休息，避免勞累。進食以八分飽為主，不宜過飽過饑，吃飯時不能看書、讀報、聊天，以免影響消化。需要避免進食粗糙、過冷、過熱的刺激性食物，避免吃油炸、煙熏、燒烤類食物。
    什么是膽汁反流
    回答：膽汁反流性胃炎，或稱為膽汁反流，是指因幽門括約肌功能失調(diào)或胃部手術(shù)導(dǎo)致十二指腸液、膽汁與胰液逆流至胃部，損害胃黏膜的病癥。其典型癥狀包括腹部不適、反酸、燒心、胃痛和消化不良。通過胃鏡檢查可診斷。治療主要依靠抗酸藥物和增強胃動力的措施。
    膽囊膽汁淤積嚴重嗎
    回答：膽囊膽汁淤積的嚴重程度取決于淤積量及是否及時處理，輕微情況通過藥物如熊去氧膽酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片可有效排出膽汁，但若淤積量大，未及時處理，引發(fā)皮膚瘙癢、腹部疼痛、繼發(fā)性感染等不適癥狀，則屬嚴重，需立即就醫(yī)，可能需進行膽道引流等治療，以防病情延誤。在此期間，患者應(yīng)調(diào)整飲食習慣，減少油膩、辛辣、刺激性食物攝入，多吃蔬菜水果，定期鍛煉，增強體質(zhì)，同時避免煙酒，定期復(fù)查以監(jiān)控病情變化。
    什么是膽汁反流？
    回答：膽汁反流性胃炎，即膽汁反流，是由于幽門括約肌功能失調(diào)或胃大部切除術(shù)后，十二指腸液、膽汁和胰液逆流至胃部，對胃黏膜造成損害而引發(fā)的胃炎，其癥狀包括腹部不適、反酸、燒心、胃痛和消化不良。臨床診斷主要通過胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)胃黏膜異常。治療以抗酸和增強胃動力為主，同時，口服中藥如逍遙散也被證實具有良好的治療效果。
    膽汁反流性胃炎是什么病
    回答：膽汁反流性胃炎是指在胃動力不足或存在肝膽疾病的基礎(chǔ)上，導(dǎo)致膽汁反流入胃內(nèi)侵蝕胃黏膜，使的胃黏膜受損而引發(fā)的一種臨床疾病。如果檢查確診患者病情屬于膽汁反流性胃炎，多建議使用制酸劑、胃黏膜修復(fù)劑以及對癥藥物一起治療。如果檢查存在肝膽器質(zhì)性疾病，可能還需要配合消炎利膽藥物一起調(diào)理。具體治療方法需要聽取主治醫(yī)生意見。
    總膽汁酸和總膽紅素超高
    回答：膽囊癌缺乏早期癥狀，很難與慢性膽囊炎相鑒別，往往是因慢性膽囊炎屢次發(fā)作或膽石癥行手術(shù)治療時才發(fā)現(xiàn)膽囊癌，且多為晚期，療效極差。大量資料表明，膽囊癌的發(fā)生與以下因素有關(guān):(1)慢性膽囊多和膽石癥是膽囊癌有的發(fā)病誘因，膽囊長期受慢性炎癥和膽結(jié)石內(nèi)膽酸、膽堿的刺激，使膽囊粘膜發(fā)生癌變。(2)膽囊息肉，不論是膽固醇性息肉瘤型息肉，其惡變率可達20％左右。因此要預(yù)防膽囊癌方面，在有家族病史的時候，一定要注意改掉一些不良的生活習慣，使生活方式健康有規(guī)律，每年定期體檢。如感到身體異常，應(yīng)及早去醫(yī)院及時檢查治療，能服用含量在16%以上的抗癌活性物質(zhì)人參皂苷Rh2(護命素)效果則更好，可以激活免疫細胞功能，更利于病人的康復(fù)，預(yù)防癌癥的發(fā)生。
    膽汁反流性胃炎能劇烈運動嗎
    回答：膽汁反流性胃炎不建議劇烈運動，進行劇烈運動以后，很容易加重病情。但是，平時可以適當?shù)倪M行運動，不建議劇烈運動，多參加運動可以增強自身的抵抗力。膽汁反流性胃炎指的是由于膽汁反流，所引起的上腹痛、嘔吐、腹脹、體重減輕等一系列表現(xiàn)。膽汁反流性胃炎的患者，平時還需要多注意飲食，不能暴飲暴食。必要的時候，可以服用一些保護胃黏膜、抑制胃酸分泌的藥物。如果通過飲食及服用藥物控制效果不好時，或癥狀比較嚴重時，可以選擇手術(shù)治療。
    膽汁性肝硬化的癥狀是什么
    回答：膽汁性肝硬化主要是因為膽汁淤積引起的，病人的早期癥狀大多數(shù)是比較輕微的，可能有輕度疲勞、間歇性瘙癢、肝脾腫大、血清堿性磷酸酶高。一般瘙癢白天輕、晚上重，有時會出現(xiàn)輕度黃疸、肝掌、蜘蛛痣皮膚增厚等癥狀。隨著癥狀的加重，患者會出現(xiàn)明顯的黃疸癥狀，皮膚瘙癢也會明顯加重。膽汁性肝硬化患者應(yīng)及時到正規(guī)公立醫(yī)院進行檢查，主要用于原發(fā)性疾病的治療?；颊咴谄綍r應(yīng)注意休息、飲食清淡、不吸煙、不飲酒，這是治療的根本。
    膽汁淤積性黃疽可以自愈嗎
    回答：膽汁淤積性黃疽一般不會自愈，需要及時的治療。具體應(yīng)該怎么治療，取決于發(fā)病病因。如果酒精引起的膽汁淤積性黃疸需要禁酒和保肝治療。如果是感染導(dǎo)致的，清除病原菌，消除內(nèi)毒素血癥是最重要的措施。此外，熊去氧膽酸和S-腺苷蛋氨酸也可以使用。藥物引起的膽汁淤積性黃疸應(yīng)立即停止用藥。黃疸一般在停藥后數(shù)周內(nèi)消退，但少數(shù)慢性病例需要數(shù)月或一年以上才能消退。良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥可以用抗組胺藥、膽汁酸結(jié)合樹脂和膽汁抑制物治療。
    膽汁反流性胃炎吃什么
    回答：膽汁反流性胃炎是臨床上常見的一種胃黏膜損傷性疾病，是指十二指腸內(nèi)淤積的膽汁逆流至胃部導(dǎo)致的情況。1、膽汁反流性胃炎的患者注意一日三餐要規(guī)律，切記不可以不吃飯或刻意因為減肥，導(dǎo)致少吃或不吃主食，還不應(yīng)該暴飲暴食。2、吃飯時要注意不可以吃油膩過量的食物，油膩、生冷、辛辣、油炸海鮮等食物，都不可以過量吃或大量的攝入。3、吃飯時要以半流質(zhì)的食物為主，可以吃米湯、面湯、粥類，都可以對膽汁反流性胃炎起到一定的養(yǎng)護作用。4、在喝水時要喝溫清水，不要喝濃咖啡或飲酒。
    膽汁檳榔維B1膠囊的用法
    回答：膽汁檳榔維B1膠囊用法是可以用溫開水送服，用藥后患者可能會出現(xiàn)輕度腹脹和腹痛的不良反應(yīng)。對本藥品過敏的患者是禁止使用，在用藥期間，患者服用別的藥品需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用以免產(chǎn)生相互的作用，藥物是一種膠囊制劑，里面為棕綠色或是棕黃色粉末或是顆粒的藥品，味道微苦有腥味兒，適合身體出現(xiàn)腸粘連、便秘、腸道功能紊亂的患者用藥。
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