左向右分流型先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、部分型肺靜脈異位引流、主肺動脈窗等類型。這類疾病是由于心臟結構異常導致血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常分流，可能引起肺動脈高壓、心力衰竭等并發(fā)癥。

1、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房之間的間隔存在異常通道，導致左心房血液向右心房分流?？赡芘c胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關，部分患者有遺傳傾向。輕度缺損可無癥狀，中重度可能出現(xiàn)活動后心悸、氣促、反復呼吸道感染。超聲心動圖可確診，小型缺損可能自愈，中大型缺損需介入封堵或手術修補，常用封堵器如Amplatzer房間隔封堵器。

2、室間隔缺損

室間隔缺損是左右心室之間的間隔存在缺損，左心室高壓血流向右心室分流。根據(jù)缺損位置可分為膜周部、肌部等類型。典型表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、多汗、生長發(fā)育遲緩，聽診可聞及粗糙收縮期雜音。可能合并肺動脈高壓，需通過心臟超聲評估分流程度。治療包括藥物控制心力衰竭，手術方式有經(jīng)導管封堵或開胸修補，常用封堵裝置如Nit-Occlud室間隔缺損封堵系統(tǒng)。

3、動脈導管未閉

動脈導管未閉是胎兒期連接肺動脈與主動脈的血管出生后未閉合，導致主動脈血流向肺動脈分流。早產(chǎn)兒發(fā)生率較高，臨床表現(xiàn)為氣促、心率快、脈壓差增大，特征性體征為連續(xù)性機器樣雜音。可通過前列腺素抑制劑促進閉合，無效時需行介入封堵術或手術結扎，常用封堵器械如Amplatzer動脈導管封堵器。

4、部分型肺靜脈異位引流

部分型肺靜脈異位引流是指部分肺靜脈未正常匯入左心房，而是連接至右心房或體靜脈系統(tǒng)。常合并房間隔缺損，導致氧合血與未氧合血混合。癥狀與分流量相關，包括活動耐力下降、發(fā)紺等。診斷依賴心臟CT或心導管檢查，需手術將異位肺靜脈改道至左心房，重建正常血流路徑。

5、主肺動脈窗

主肺動脈窗是主動脈與肺動脈之間存在異常交通，屬于罕見畸形。血流動力學改變類似大型動脈導管未閉，但位置更接近半月瓣。新生兒期即可出現(xiàn)嚴重心力衰竭，需緊急手術關閉缺損。手術方式包括經(jīng)導管封堵或開胸直接縫合，需注意避免損傷冠狀動脈開口。

左向右分流型先心病患者應避免劇烈運動，定期隨訪心臟功能。飲食需保證充足熱量和蛋白質，限制鈉鹽攝入預防心力衰竭。注意預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。術后患者需遵醫(yī)囑抗凝治療，觀察有無殘余分流或心律失常。孕期女性患者應提前進行心臟評估，由多學科團隊管理妊娠過程。