原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀主要有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、右上腹不適、脂肪瀉等。該病是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期癥狀隱匿，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥。

1.皮膚瘙癢

皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性膽管炎最常見的早期癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多從手掌、足底開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重。患者可表現(xiàn)為皮膚抓痕、色素沉著。治療上可遵醫(yī)囑使用考來烯胺散、利福平膠囊等藥物緩解癥狀，嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行血漿置換。

2.疲勞

疲勞是該病特征性表現(xiàn)之一，約80%患者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性乏力，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、睡眠紊亂等因素相關(guān)。疲勞程度與疾病嚴(yán)重性不完全平行，部分患者早期即可出現(xiàn)顯著倦怠感。建議調(diào)整作息并補(bǔ)充維生素D，必要時(shí)使用莫達(dá)非尼片改善癥狀。

3.黃疸

黃疸多在疾病中晚期出現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿色加深，提示肝內(nèi)膽管破壞導(dǎo)致膽紅素代謝障礙。可能伴隨陶土樣糞便、肝掌等體征。需通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物促進(jìn)膽汁排泄，嚴(yán)重黃疸需警惕膽管完全阻塞。

4.右上腹不適

約50%患者會(huì)出現(xiàn)右上腹隱痛或脹滿感，與肝臟腫大牽拉肝包膜有關(guān)。體檢可觸及腫大肝臟邊緣，部分患者合并脾大。需與膽石癥鑒別，影像學(xué)檢查可見肝內(nèi)膽管串珠樣改變?？勺襻t(yī)囑使用雙環(huán)醇片保護(hù)肝細(xì)胞，疼痛明顯時(shí)短期應(yīng)用消旋山莨菪堿片緩解癥狀。

5.脂肪瀉

晚期患者因膽汁分泌不足導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙，出現(xiàn)脂肪瀉、脂溶性維生素缺乏。糞便呈油膩惡臭，可能伴隨夜盲癥、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。需補(bǔ)充胰酶腸溶膠囊?guī)椭?，同時(shí)使用維生素AD軟膠囊預(yù)防維生素缺乏。

原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需長(zhǎng)期低脂飲食，避免酒精攝入，每日保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品補(bǔ)充。建議定期監(jiān)測(cè)肝功能、血清自身抗體等指標(biāo)，中晚期患者每6個(gè)月進(jìn)行肝臟彈性檢測(cè)評(píng)估纖維化程度。出現(xiàn)食管靜脈曲張等肝硬化并發(fā)癥時(shí)需限制劇烈運(yùn)動(dòng)，睡眠時(shí)抬高床頭預(yù)防反流。冬季注意皮膚保濕以減輕瘙癢，外出做好防曬避免光敏反應(yīng)。所有治療藥物均需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用，不可自行調(diào)整劑量。