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先天性心肌病有幾種類型

心血管內(nèi)科編輯 健康萬事通
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關(guān)鍵詞：#心肌病

先天性心肌病主要包括肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類心肌病五種類型。先天性心肌病是心臟肌肉結(jié)構(gòu)或功能異常的遺傳性或出生缺陷性疾病，需通過心臟超聲、基因檢測等手段確診。

1、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病以心室壁異常增厚為特征，可能與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān)，常見呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀。治療可選用美托洛爾片、地爾硫?緩釋膠囊等藥物控制心率，嚴(yán)重者需手術(shù)切除肥厚心肌。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測心功能。

2、擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)為心室腔擴(kuò)大和收縮功能減弱，部分與TTN基因變異相關(guān)，典型癥狀包括下肢水腫、乏力。常用依那普利片、螺內(nèi)酯片等改善心功能，終末期需心臟移植?；颊邞?yīng)限制鈉鹽攝入，預(yù)防呼吸道感染。

3、限制型心肌病

限制型心肌病因心肌僵硬度增加導(dǎo)致舒張功能障礙，可能與淀粉樣變性有關(guān)，出現(xiàn)肝大、頸靜脈怒張等表現(xiàn)。利尿劑呋塞米片可緩解水腫，部分病例需心內(nèi)膜切除術(shù)。需嚴(yán)格控制液體入量，監(jiān)測體重變化。

4、致心律失常性右室心肌病

該類型以右心室心肌被脂肪纖維組織替代為特點(diǎn)，多由橋粒蛋白基因缺陷引起，易發(fā)室性心動(dòng)過速。胺碘酮注射液可用于抗心律失常，高?；颊咝柚踩隝CD。禁止參與競技性運(yùn)動(dòng)，避免咖啡因攝入。

5、未分類心肌病

未分類心肌病指不符合上述類型的特殊病例，可能伴隨心內(nèi)膜纖維化或線粒體異常，臨床表現(xiàn)各異。治療需個(gè)體化制定方案，包括輔酶Q10膠囊等營養(yǎng)心肌藥物。建議建立詳細(xì)家族病史檔案，定期隨訪評(píng)估。

先天性心肌病患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食，每日監(jiān)測血壓心率，避免過度勞累和情緒激動(dòng)。妊娠期患者需由心臟科與產(chǎn)科聯(lián)合管理，兒童患者家長需定期記錄生長發(fā)育指標(biāo)。出現(xiàn)氣促加重或心律不齊時(shí)須立即就醫(yī)，所有藥物使用均需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，不可自行調(diào)整劑量。

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    • 肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據(jù)左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    擴(kuò)張性心肌病患者如何用藥物治療
    回答：擴(kuò)張性心肌病早期可能僅僅在檢查方面有改變，不一定有明顯癥狀。但這時(shí)期我們就應(yīng)該用藥物治療，因?yàn)樗饕牟±砀淖兙褪切募≈貥?gòu)，可以用改善心肌重構(gòu)的藥物，如β受體阻滯劑、美托洛爾、比索洛爾、ARB或ACEI類藥物，像依那普利、貝那普利、厄貝沙坦、纈沙坦等這類藥物，再醛固酮受體拮抗劑都可以改善心肌重構(gòu)，如果到繼續(xù)發(fā)展就會(huì)出現(xiàn)心衰癥狀，這時(shí)的治療跟其他疾病引起的心衰是一樣的，可以用利尿劑、強(qiáng)心藥物，也可以用改善心肌重構(gòu)的藥物，營養(yǎng)心肌、改善心肌代謝的藥物。
    擴(kuò)張型心肌病容易引起哪些并發(fā)癥
    回答：擴(kuò)張型心肌病主要是表現(xiàn)為心衰，超聲上的表現(xiàn)為全心增大，心壁運(yùn)動(dòng)各室各壁運(yùn)動(dòng)的減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，它容易出現(xiàn)的并發(fā)癥，因?yàn)樾呐K各壁運(yùn)動(dòng)都較弱，而且這種病人往往還伴有房顫，這樣的血流在心腔內(nèi)流動(dòng)就會(huì)受到影響，容易形成血栓。如果有附壁血栓了或血栓掉下來形成體循環(huán)栓塞了，這樣就應(yīng)該應(yīng)用抗凝藥物，這是第一個(gè)就容易出現(xiàn)栓塞。再一個(gè)由于心室的重構(gòu)嚴(yán)重的心衰，容易出現(xiàn)各種惡性心律失常，比如室速、室顫，這都是危及生命的，這種情況下可以植入ICD來預(yù)防猝死的發(fā)生。
    擴(kuò)張型心肌病應(yīng)該如何降低復(fù)發(fā)率
    回答：擴(kuò)張型心肌病一經(jīng)被診斷，其實(shí)不可能被徹底治愈的。所謂的降低復(fù)發(fā)率，因?yàn)閿U(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn)為心衰，這個(gè)心衰可以暫時(shí)的緩解，可以在一定程度上預(yù)防心衰的加重，主要是： 第一、要根據(jù)醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，按時(shí)服藥，不要隨便增加藥或停藥，有變化及時(shí)就醫(yī)來調(diào)整藥物劑量。 第二、要注意休息，減少運(yùn)動(dòng)，在急性心衰或有心律失常時(shí)要絕對(duì)臥床休息。 第三、飲食方面要清淡、有營養(yǎng)、易消化的飲食，盡量吃含維生素的，含纖維的食物，要戒煙、戒酒。 第四、要注意避免感染。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意： 第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如果出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對(duì)的臥床休息。 第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營養(yǎng)、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。 第三、要避免感染，因?yàn)楦腥臼且鹦乃プ钪饕脑?，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛(wèi)生，避免腸道感染。 第四、要注意服藥期間觀察血壓、心率，因?yàn)橛行┧幬飳?duì)心率和血壓是有影響的。
    肥厚性心肌病如何治療
    回答：肥厚性心肌病治療： 第一、針對(duì)左室流出道梗阻的治療，可應(yīng)用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，比如；美托洛爾、比索洛爾這類藥物。 第二、主要是針對(duì)心衰的治療，治療心衰的藥物可以應(yīng)用β受體阻滯劑或ACEI類、ARB類藥物，還有最新的ARNI類藥物，甚至醛固酮受體拮抗劑都可以，但是如果有梗阻了，我們注意盡量避免應(yīng)用強(qiáng)心類藥物和利尿藥。 第三、針對(duì)房顫的治療，房顫治療第一個(gè)是控制心室率，第二個(gè)是控制它的節(jié)律，能盡量維持竇性心律，最后就是房顫的抗凝治療。
    擴(kuò)張型心肌病的治療方法有哪些
    回答：擴(kuò)張型心肌病治療包括以下幾個(gè)方面： 第一、病因治療，去除誘因，然后注意休息、避免感染。 第二、它往往表現(xiàn)為心衰，就是抗心衰治療，跟其他疾病導(dǎo)致的心衰一樣，可用利尿藥，用β受體阻滯劑，比如美托洛爾、比索洛爾、用ACEI或者ARB類藥物、醛固酮受體拮抗劑、強(qiáng)心藥物，如洋地黃類強(qiáng)心藥物等。再一個(gè)這類患者易出現(xiàn)房顫，往往可能出現(xiàn)栓塞，所以必要時(shí)應(yīng)應(yīng)用抗凝藥物，甚至終身抗凝，再一個(gè)可能出現(xiàn)心律失常，應(yīng)用抗心律失常藥物，比如胺碘酮，必要時(shí)有惡性心律失常可以放ICD，再到后期可出現(xiàn)心臟收縮的不同步，可以用再同步化治療，也就是CRT，這時(shí)可外科治療。
    肥厚性心肌病患者需要注意哪些問題
    回答：肥厚性心肌病患者需要注意這些： 第一、注意休息、避免勞累，尤其是梗阻型心肌病一定不能做過于劇烈的運(yùn)動(dòng)。 第二、注意飲食要清淡。 第三、要避免感染，因?yàn)楦腥臼切乃グl(fā)生最常見的誘因。 第四、要堅(jiān)持服藥，定期隨診。 第五、注意藥物的不良反應(yīng)，服藥期間有變化要及時(shí)就醫(yī)。 第六、肥厚性心肌病要避免應(yīng)用硝酸酯類藥物，因?yàn)檫@類藥物會(huì)加重流出道的梗阻，盡量不要應(yīng)用強(qiáng)心藥物或減少有效血容量的藥物，如利尿藥要盡量避免應(yīng)用。
    肥厚性心肌病需要和什么疾病鑒別
    回答：肥厚性心肌病主要是表現(xiàn)為左室負(fù)荷較重，心肌肥厚。所以主要和出現(xiàn)左室負(fù)荷重、心肌肥厚，尤其是左室肥厚的這些疾病相鑒別，比如：高血壓導(dǎo)致的高血壓性心臟病，先心病、主動(dòng)脈狹窄等疾病鑒別主要是根據(jù)患者病史，還有輔助檢查等一些情況，比如：高血壓性心臟病患者往往有高血壓病的家族史，還有高血壓病的既往史，平時(shí)測量血壓和查體，有時(shí)候測量血壓也是高的，他從心電心臟超聲的改變，也是心臟增厚是均勻增厚，不是不對(duì)稱性增厚，而且沒有SAM癥和左室流出道的梗阻。
    肥厚性心肌病會(huì)引起猝死嗎
    回答：肥厚性心肌病會(huì)引起猝死。肥厚性心肌病猝死是由于惡性心律失常的發(fā)生或以及左室流出道梗阻所導(dǎo)致的。肥厚性心肌病目前是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死發(fā)生最常見的原因，這種猝死往往會(huì)發(fā)生在貌似健康，而且沒有任何癥狀的年輕人的身上，往往不會(huì)引起人的重視。所以我們要對(duì)肥厚性心肌病進(jìn)行危險(xiǎn)分層，要找出這個(gè)發(fā)生猝死的高危因素，這樣進(jìn)行預(yù)防性治療可能會(huì)降低猝死的發(fā)生。
    什么是肥厚性心肌病
    回答：肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現(xiàn)是心室不對(duì)稱性肥厚伴有心腔縮小，患者主要的臨床表現(xiàn)，可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥，甚至猝死，這個(gè)疾病是青少年和運(yùn)動(dòng)員，猝死最常見的一個(gè)原因，它根據(jù)患者的左室的流出道，有無梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病，患者的發(fā)病率大概在十萬分之200左右，也就是萬分之20左右，患者的預(yù)后不一樣，有的會(huì)在年輕時(shí)就猝死了，有的會(huì)到晚期出現(xiàn)心衰甚至栓塞、暈厥等，有的對(duì)壽命沒有啥影響，癥狀比較輕微。
    什么情況下擴(kuò)張性心肌病需要手術(shù)治療
    回答：擴(kuò)張型心肌病需要手術(shù)治療就是在疾病的晚期，藥物治療效果不佳，而且患者癥狀還比較明顯。這時(shí)考慮手術(shù)治療可能會(huì)提高患者生活質(zhì)量提高、改善患者的預(yù)后，能延長他的生存期，它主要的手術(shù)治療方法：第一、左室減容術(shù)，就是對(duì)左室進(jìn)行縱向的切除一部分，然后進(jìn)行縫合之后，有可能會(huì)改善患者的心功能。第二、心臟的移植，心臟移植目前技術(shù)還相對(duì)比較成熟了，效果還是比較公認(rèn)的，但是目前存在的問題，就是供體的問題，供體的缺乏。還有術(shù)后需要排斥反應(yīng)的問題，再是費(fèi)用也是昂貴的。第三、左室輔助裝置，左室輔助裝置不適合長期應(yīng)用，它僅適合用于心臟移植，等待心臟移植的一個(gè)過渡性治療。
    可以檢查心肌病的方法都有哪些
    回答：首先是心電圖的檢查，心肌病心電圖的檢查表現(xiàn)為st段的壓低，t波的低平或者倒置為主。少數(shù)出現(xiàn)病理性的q波。 另外還有體格的檢查，神經(jīng)病的病人體檢，心間可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮期中、晚噴射性的雜音。 第二心音分裂。 第三超聲心動(dòng)圖的檢查，心肌病的病人心電圖的表現(xiàn)為，心臟各腔擴(kuò)大，室間隔左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室的流出段擴(kuò)大。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀(jì)90年代的時(shí)候，當(dāng)時(shí)隨著遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現(xiàn)的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著近年來的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現(xiàn)與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達(dá)70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對(duì)是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運(yùn)動(dòng)和避免情緒的過分激動(dòng)。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現(xiàn)的是各種各樣的心律失常，最嚴(yán)重的心律失常各種室性心律上可以誘導(dǎo)，病人突然猝死。其他的心律失常的話可能會(huì)出現(xiàn)一些房顫，容易出現(xiàn)腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話，病人可能出現(xiàn)容易出現(xiàn)心衰。那么如果發(fā)現(xiàn)有各種心律失常的話，可以對(duì)癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話，我們也要針對(duì)心衰進(jìn)行治療。
    肥厚性心肌病的手術(shù)效果治療如何
    回答：肥厚性心肌病的手術(shù)分很多種。 第一、室間隔部分切除術(shù)，對(duì)于肥厚性心肌病患者癥狀比較明顯，藥物治療效果不佳可以進(jìn)行室間隔的部分切除，但是這種手術(shù)的手術(shù)難度比較大，我國還沒有廣泛的開展。 第二、就是酒精的射頻消融治療，就是應(yīng)用酒精將負(fù)責(zé)室間隔供血，這個(gè)間隔動(dòng)脈進(jìn)行堵塞后壞死，然后人為造成心肌壞死，這樣使室間隔運(yùn)動(dòng)就弱些，有可能減輕梗阻癥狀。 第三、植入雙腔起搏器起搏治療，就有雙腔起搏器適應(yīng)證的患者可以同時(shí)進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病的高發(fā)人群有哪些
    回答：肥厚型心肌病是比較常見的一種心肌病。它主要是有遺傳的背景，百分之五十的人有家族遺傳的病史，染色體顯性遺傳主要是遺傳基因突發(fā)變異導(dǎo)致的。還有部分因?yàn)槭谴x性的或者浸潤性的疾病導(dǎo)致，這個(gè)疾病的發(fā)病率大概是萬分之一百八十，一旦發(fā)生后果往往會(huì)比較嚴(yán)重，所以應(yīng)該是要重視。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意:第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如果出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對(duì)的臥床休息。第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營養(yǎng)、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。第三、要避免感染，因?yàn)楦腥臼且鹦乃プ钪饕脑?，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛(wèi)生，避免腸道感染。第四、要注意服藥期間觀察血壓、心率，因?yàn)橛行┧幬飳?duì)心率和血壓是有影響的。
    肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么
    回答：肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性和非便阻性肥厚性心肌病。國外報(bào)道，人群患病率為200/10萬，我國調(diào)查顯示患病率為180/10萬。本病預(yù)后差異很大是青少年和運(yùn)動(dòng)猝死的一個(gè)最主要原因。不少病人癥狀輕微預(yù)期壽命可以接近常人，少數(shù)進(jìn)展為終末期心衰。另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳具有遺傳異質(zhì)性，也就是說肥厚型心肌病與遺傳有關(guān)。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個(gè)疾病基因和500種以上變異，這是解釋引起肥厚型心肌病基因變異的部位，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)榧∏虻鞍字劓溂凹∏虻鞍?、結(jié)合蛋白C的編碼基因，這是解釋基因變異的方式。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與致病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。
    肥厚型心肌病可以運(yùn)動(dòng)嗎
    回答：肥厚型心肌病的患者，如果平時(shí)沒有癥狀，不存在左心室流出到的梗阻，是可以適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，但是還是要適度，先要選擇一些中低強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)，比如慢跑、快走、打太極拳等等。如果出現(xiàn)了胸悶、呼吸困難、乏力甚至是頭暈要立刻停下來，及早的去醫(yī)院就診治療，如果患者是有流出道的梗阻，平時(shí)就容易出現(xiàn)呼吸困難、乏力、胸痛、頭暈甚至是暈厥，這種情況不建議運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)期間容易加重這些癥狀，而且容易導(dǎo)致猝死的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于肥厚型心肌病，要去醫(yī)院做一個(gè)猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的測定，預(yù)測高危風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生的幾率，從而可以指導(dǎo)治療方案和平時(shí)的生活。
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