復雜性先天性心臟病類型有哪些

博禾醫(yī)生
復雜性先天性心臟病類型主要有法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、單心室畸形、完全性肺靜脈異位引流和左心發(fā)育不良綜合征等。這些疾病通常在出生時即存在心臟結(jié)構(gòu)異常,需通過超聲心動圖等檢查確診,多數(shù)需早期手術(shù)干預。
法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。患兒常表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指,活動后癥狀加重。該病可能與孕期病毒感染或遺傳因素有關(guān),需通過根治手術(shù)重建心臟結(jié)構(gòu),術(shù)后需長期隨訪心功能。
大動脈轉(zhuǎn)位指主動脈與肺動脈位置互換,導致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重發(fā)紺,需依賴動脈導管未閉維持生命。急診治療可采用前列腺素E1維持導管開放,最終需行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)矯正血管連接。
單心室畸形患者僅有一個功能心室承擔全身泵血功能,常合并房室瓣異常。臨床表現(xiàn)包括喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩和反復呼吸道感染。治療需分階段進行Fontan手術(shù),建立被動肺循環(huán)系統(tǒng),術(shù)后需抗凝治療預防血栓。
完全性肺靜脈異位引流時肺靜脈未連接左心房,而是匯入體靜脈系統(tǒng)。患兒出現(xiàn)進行性心力衰竭和肺動脈高壓,胸部X線可見典型雪人征。需急診手術(shù)將肺靜脈改道至左心房,延遲治療可能導致不可逆肺血管病變。
左心發(fā)育不良綜合征表現(xiàn)為左心室及主動脈發(fā)育不全,右心室需代償全身供血。新生兒期即出現(xiàn)休克樣表現(xiàn),依賴動脈導管維持體循環(huán)。治療需分三期進行Norwood手術(shù)重建循環(huán)系統(tǒng),部分病例最終需心臟移植。
復雜性先天性心臟病患兒需定期監(jiān)測生長發(fā)育及心功能狀態(tài),避免劇烈運動。家長應學習心肺復蘇技能,注意預防呼吸道感染。術(shù)后需嚴格遵醫(yī)囑服用抗凝藥如華法林鈉片,并限制鈉鹽攝入。建議每3-6個月復查超聲心動圖,出現(xiàn)氣促或發(fā)紺加重時需立即就醫(yī)。
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