系統(tǒng)性血管炎患者是指因免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致血管壁炎癥的一類疾病患者，主要累及中小血管，臨床表現(xiàn)多樣。系統(tǒng)性血管炎可分為大血管炎、中血管炎、小血管炎等類型，常見疾病包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多血管炎等。

1、病因機(jī)制

系統(tǒng)性血管炎的具體病因尚不明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素觸發(fā)免疫異常有關(guān)。部分患者體內(nèi)可檢測到抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體，該抗體攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。病毒感染、藥物過敏等因素也可能誘發(fā)血管炎性病變。

2、典型癥狀

患者常出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重下降等全身癥狀，具體表現(xiàn)與受累血管部位相關(guān)。皮膚血管炎可見紫癜、潰瘍；腎臟受累表現(xiàn)為血尿、蛋白尿；肺部病變可致咳嗽、咯血；神經(jīng)系統(tǒng)損害引發(fā)頭痛、視力障礙。癥狀呈多系統(tǒng)累及是其特征。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)結(jié)果。血常規(guī)可見白細(xì)胞升高、貧血；炎癥指標(biāo)如C反應(yīng)蛋白顯著增高；血管造影顯示血管狹窄或動(dòng)脈瘤形成。病理活檢發(fā)現(xiàn)血管壁炎癥細(xì)胞浸潤是確診金標(biāo)準(zhǔn)，常取皮膚、肌肉或腎臟組織。

4、治療原則

治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，潑尼松片可快速控制急性炎癥，環(huán)磷酰胺片、甲氨蝶呤片用于維持緩解。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。血漿置換可用于重癥抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)血管炎，需嚴(yán)格監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。

5、預(yù)后管理

患者需長期隨訪調(diào)整用藥方案，定期評(píng)估器官功能。避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)，接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗有預(yù)防作用。保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)，采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食減輕腎臟負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診，防止不可逆器官損傷發(fā)生。

系統(tǒng)性血管炎患者日常應(yīng)注意保暖避免受涼，戒煙限酒減少血管刺激。記錄癥狀變化幫助醫(yī)生判斷病情，服藥期間定期檢測血壓、血糖。保持口腔清潔預(yù)防感染，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，但避免劇烈活動(dòng)誘發(fā)血管痙攣。