慢性髓系白血病是怎么回事

博禾醫(yī)生
慢性髓系白血病是一種骨髓造血干細(xì)胞異常增殖的惡性腫瘤,可能由基因突變、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)接觸、遺傳因素、病毒感染等原因引起,可通過靶向治療、干擾素治療、化療、造血干細(xì)胞移植、臨床試驗(yàn)新藥等方式治療。
費(fèi)城染色體形成是慢性髓系白血病的特征性改變,由9號(hào)染色體與22號(hào)染色體易位導(dǎo)致BCR-ABL融合基因產(chǎn)生。該基因編碼的異常酪氨酸激酶持續(xù)激活,導(dǎo)致髓系細(xì)胞不受控制地增殖。靶向藥物伊馬替尼能特異性抑制該激酶活性,尼洛替尼和達(dá)沙替尼可作為二線治療選擇。
長(zhǎng)期接觸醫(yī)用X射線或核輻射可能損傷造血干細(xì)胞DNA。輻射暴露后可能出現(xiàn)持續(xù)性疲勞、皮膚瘀斑等早期癥狀。這類患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),必要時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺檢查。防護(hù)措施包括減少不必要的放射檢查,從事輻射相關(guān)職業(yè)時(shí)需做好防護(hù)。
長(zhǎng)期接觸苯及其衍生物可能干擾骨髓正常造血功能。從事石油化工、制鞋等行業(yè)的人群風(fēng)險(xiǎn)較高,可能出現(xiàn)血小板減少導(dǎo)致的鼻出血癥狀。建議加強(qiáng)工作場(chǎng)所通風(fēng),佩戴防護(hù)裝備,每年進(jìn)行職業(yè)健康體檢。
有家族血液病史者患病風(fēng)險(xiǎn)略有增加,可能與某些遺傳易感基因相關(guān)。這類人群應(yīng)避免吸煙等危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)不明原因發(fā)熱或脾腫大時(shí)及時(shí)就醫(yī)?;驒z測(cè)有助于評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),但多數(shù)病例為散發(fā)性。
EB病毒等特定病毒感染可能參與發(fā)病過程,病毒基因可能整合到宿主DNA中影響細(xì)胞周期調(diào)控。患者可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大等體征,需通過PCR檢測(cè)病毒載量。維持良好免疫力有助于預(yù)防病毒感染。
慢性髓系白血病患者需保持均衡飲食,適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白和深色蔬菜攝入,避免生冷食物。規(guī)律進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于改善體能,但需防止碰撞導(dǎo)致出血。治療期間注意口腔清潔,使用軟毛牙刷,定期監(jiān)測(cè)肝功能。出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑加重應(yīng)及時(shí)復(fù)診,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,不可自行停藥。
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