肌萎縮性側(cè)索硬化有何臨床表現(xiàn)

博禾醫(yī)生
肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)的臨床表現(xiàn)主要包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫、構(gòu)音障礙和吞咽困難。癥狀通常從肢體遠(yuǎn)端開始,逐漸向近端發(fā)展,最終累及呼吸肌。
早期表現(xiàn)為單側(cè)手部或足部無力,如握力下降、行走拖步。隨著病情進(jìn)展,無力范圍擴(kuò)大至對(duì)側(cè)肢體及軀干,患者可能出現(xiàn)抬臂困難、站立不穩(wěn)。無力癥狀由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性導(dǎo)致,肌肉失去神經(jīng)支配后功能逐漸喪失。
常見于手部小魚際肌、骨間肌及前臂肌肉,表現(xiàn)為局部肌肉體積縮小、輪廓凹陷。萎縮區(qū)域常伴有肌張力減低,與肌無力同步發(fā)展。肌肉活檢可見肌纖維變細(xì)和結(jié)締組織增生等失神經(jīng)性改變。
患者可觀察到皮膚下肌肉不自主跳動(dòng),尤以舌肌、四肢肌肉明顯。此為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性過程中,殘存神經(jīng)纖維異常放電所致。肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)自發(fā)電位和纖顫電位等特征性改變。
延髓受累時(shí)出現(xiàn)發(fā)音含糊、鼻音加重,后期發(fā)展為完全性失語。由于舌肌、咽喉肌無力,患者常伴流涎和飲水嗆咳。言語評(píng)估顯示構(gòu)音器官協(xié)調(diào)性下降,語音清晰度進(jìn)行性惡化。
晚期因咽喉肌麻痹導(dǎo)致固體食物難以咽下,需依賴鼻飼或胃造瘺。吞咽造影可見食團(tuán)滯留、誤吸等現(xiàn)象。約85%患者最終需要營養(yǎng)支持治療,誤吸性肺炎是常見并發(fā)癥。
患者需保持均衡營養(yǎng)攝入,優(yōu)先選擇軟食或糊狀食物以減少嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。適度進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練可延緩關(guān)節(jié)攣縮,使用輔助呼吸設(shè)備改善通氣功能。建議定期隨訪神經(jīng)科,監(jiān)測(cè)肺功能和營養(yǎng)狀態(tài)。居家環(huán)境應(yīng)移除地毯等障礙物,浴室加裝防滑墊預(yù)防跌倒。心理支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量具有重要意義,可參與病友互助團(tuán)體緩解焦慮情緒。
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