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小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病。可以通過(guò)出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來(lái)診斷及鑒別診斷。孩子會(huì)表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等。可以使用藥物治療，包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，對(duì)有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。

本病是由于血管性的血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少，或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致血小板的功能異?；蛘呤茄艿墓δ墚惓?。它的表現(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向，比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等?？梢允褂盟幬镞M(jìn)行治療，包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時(shí)一定要注意，應(yīng)該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對(duì)于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來(lái)填壓。對(duì)于本病，建議是去看血液科或者是兒科。

小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導(dǎo)致的。病人有可能會(huì)存在著血管性血友病因子的基因突變，從而小兒有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少，也有的時(shí)候患者有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的，和臨床上常見(jiàn)的血友病A和血友病B不同，血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病，無(wú)論是男孩或者是女孩，都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同，往往是以皮膚黏膜出血比較多見(jiàn)一些，關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對(duì)比較少。

該疾病是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板功能異?；蜓墚惓５囊环N出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外，在實(shí)驗(yàn)室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)，vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查，比如B超和X線檢查等。

小兒血管性血友病是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時(shí)間延長(zhǎng)。治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常。患兒需加強(qiáng)護(hù)理?避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補(bǔ)充體內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)，蛋白質(zhì)。

血管性血友病的患者是否能夠生小孩，取決于患者的病情情況，血管性血友病屬于遺傳性疾病，該病目前無(wú)法治愈，通過(guò)有效規(guī)范的治療后，病情穩(wěn)定期可以根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)，備孕生小孩。