矯正性大動脈轉(zhuǎn)位需通過手術重建心血管解剖結(jié)構(gòu)，主要治療方式包括{雙調(diào)轉(zhuǎn)術}、{Rastelli手術}、{心房調(diào)轉(zhuǎn)術}、{動脈調(diào)轉(zhuǎn)術}、{Fontan手術}等。該病屬于先天性心臟畸形，需根據(jù)患者年齡、合并畸形及血流動力學評估選擇個體化方案。

1、雙調(diào)轉(zhuǎn)術

雙調(diào)轉(zhuǎn)術適用于心室功能良好的患者，通過同時調(diào)轉(zhuǎn)心房和動脈連接糾正血流路徑。手術需重建肺動脈與左心室、主動脈與右心室的連接，可能伴隨房室瓣修復。術后需監(jiān)測心律失常和心室功能，長期隨訪中可能出現(xiàn)傳導阻滯或瓣膜反流。

2、Rastelli手術

Rastelli手術針對合并室間隔缺損和肺動脈狹窄的患者，通過心室內(nèi)隧道連接左心室與主動脈，同時用人工管道重建右心室-肺動脈通路。手術需使用人工材料修補缺損，術后可能發(fā)生管道鈣化或狹窄，兒童患者需多次手術更換管道。

3、心房調(diào)轉(zhuǎn)術

心房調(diào)轉(zhuǎn)術通過改變心房血流方向使體循環(huán)血液進入形態(tài)學左心室，適用于房室連接不一致但心室功能尚可的患者。術后可能出現(xiàn)心房內(nèi)血栓、腔靜脈梗阻或房性心律失常，需終身抗凝治療并定期進行超聲心動圖檢查。

4、動脈調(diào)轉(zhuǎn)術

動脈調(diào)轉(zhuǎn)術將錯位的主動脈和肺動脈重新與對應心室連接，適用于心室功能良好且冠狀動脈解剖正常的患者。手術需精細移植冠狀動脈，術后早期可能發(fā)生冠狀動脈供血不足，需密切監(jiān)測心肌缺血表現(xiàn)。

5、Fontan手術

Fontan手術用于復雜病例或單心室生理患者，通過建立腔靜脈-肺動脈直接連接完成循環(huán)改造。手術分階段進行，需評估肺動脈壓力和阻力，術后可能出現(xiàn)蛋白丟失性腸病、血栓栓塞或肝功能異常，需長期服用抗凝藥物。

術后應維持低鹽高蛋白飲食，避免劇烈運動引發(fā)心力衰竭。定期復查心電圖、心臟超聲和運動負荷試驗，監(jiān)測心功能變化。出現(xiàn)心悸、呼吸困難或下肢水腫需立即就診。保持口腔衛(wèi)生預防感染性心內(nèi)膜炎，疫苗接種需避開活疫苗。心理疏導幫助適應長期醫(yī)療管理，建立規(guī)范用藥習慣。