肺纖維化是指肺部組織因慢性損傷導(dǎo)致異常瘢痕形成的一種病理改變，多數(shù)情況下屬于嚴(yán)重疾病。肺纖維化可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用等因素引起，早期表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)呼吸衰竭。

肺纖維化早期癥狀較輕，僅表現(xiàn)為輕微活動(dòng)后氣促或持續(xù)性干咳，此時(shí)肺功能損傷尚可逆。隨著纖維化范圍擴(kuò)大，患者可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難、口唇發(fā)紺，胸部CT顯示雙肺網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。部分患者會(huì)因缺氧導(dǎo)致杵狀指、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥，日?；顒?dòng)嚴(yán)重受限。

少數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者病情進(jìn)展迅猛，確診后平均生存期僅2-3年。這類患者肺功能呈進(jìn)行性下降，對(duì)常規(guī)抗纖維化藥物反應(yīng)差，最終需要依賴氧療或肺移植。急性加重期可出現(xiàn)致命性呼吸衰竭，需立即住院進(jìn)行機(jī)械通氣支持。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)延緩肺功能衰退。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，居家可配備制氧機(jī)改善缺氧癥狀。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能，遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時(shí)需立即就醫(yī)，警惕肺部感染誘發(fā)急性加重。