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先天性膽道閉鎖是怎么回事呢

患者：男，1歲

病情描述:
孩子生下來就哭個不停，小便也是紅紅的，查出小孩患有先天性膽道閉鎖，先天性膽道閉鎖是怎么回事呢？
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 兒科

先天性膽道閉鎖可能由膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素等原因引起，可通過肝門空腸吻合術(shù)、肝移植、藥物輔助治療、營養(yǎng)支持等方式干預(yù)。

1、膽管發(fā)育異常

胚胎期膽管系統(tǒng)發(fā)育障礙導(dǎo)致膽管閉塞，表現(xiàn)為進行性黃疸和陶土色糞便。需通過葛西手術(shù)重建膽汁引流，藥物可選用熊去氧膽酸膠囊、脂溶性維生素合劑、苯巴比妥片。

2、圍產(chǎn)期病毒感染

巨細胞病毒等感染引發(fā)膽管炎癥反應(yīng)，常伴肝脾腫大和凝血異常?？共《局委熉?lián)合免疫調(diào)節(jié)，藥物包括更昔洛韋、干擾素α-2b、免疫球蛋白注射液。

3、免疫系統(tǒng)異常

自身免疫性膽管損傷導(dǎo)致纖維化，可能出現(xiàn)皮膚瘙癢和生長發(fā)育遲緩。需使用潑尼松龍片、硫唑嘌呤片、烏司他丁等控制炎癥進展。

4、遺傳因素

JAG1等突變與膽管形成缺陷相關(guān)，多合并心臟或面部畸形?；驒z測確診后需個體化治療，藥物選擇需結(jié)合肝功能調(diào)整。

確診后應(yīng)盡早進行外科干預(yù)，術(shù)后需定期監(jiān)測肝功能并補充中鏈甘油三酯配方奶粉，避免高脂飲食加重脂肪瀉癥狀。

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