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血友病的臨床表現(xiàn)和注意事項有哪些

血液內(nèi)科編輯 健康陪伴者
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關(guān)鍵詞: 血友病

血友病是血液中凝血因子不足導(dǎo)致血漿凝結(jié)時間延長的疾病。血友病具有遺傳性。血友病患者現(xiàn)在可以保護的就像普通人一樣,誰也看不到有什么病,是因為馬上輸血。血友病的臨床表現(xiàn)和注意事項有哪些?

血友病除甲、乙、丙三病外,后來發(fā)現(xiàn)的vWF因子不足的血管性假血友病構(gòu)成了血友病的四種類型。1986-1989年全國24省、市、37個地區(qū)調(diào)查血友病患率,調(diào)查人數(shù)為16866人,總病患率為2.73/10萬人(男性為5.21/10萬人,女性為0.06/10萬人),與歐美相比較低,4型構(gòu)成比例為甲型為79.8%,乙型為14.1%,丙型為2.8%,血管性假血友病為3.3%。

血友病患者臨床表現(xiàn):

(1)血熱熾感

主要癥狀:疾病急劇發(fā)生,外傷、拔牙、小手術(shù)等原因出血不止,顏色鮮紅,關(guān)節(jié)腫脹疼痛,行走困難,口干口渴,發(fā)燒,畢黃便秘,煩躁舌頭紅苔黃,脈弦數(shù)。

(二)腎精不足

主癥:出血量較多色鮮紅,可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關(guān)節(jié)腫痛,腰膝酸軟,耳鳴,頭暈,口干咽燥,手足心熱,潮熱盜汗,舌紅少苔,脈沉細數(shù)。

(3)血氣損失

主要癥狀:病程長,反復(fù)出血,血色淡,顏色蒼白,頭暈乏力,神疲勞,氣短,心悸,納差,舌質(zhì)淡,脈弱。

(4)瘀血阻力

主要癥狀:沖突或力、負荷過重后,局部首次紅腫疼痛、活動障礙、紫暗腫脹。隨著時間的推移,肢體癱瘓,手腳不溫,舌頭發(fā)紫,脈搏細。

血友病患者注意事項:

1)從小養(yǎng)成安靜的生活習(xí)慣,減少外傷出血,不要過度勞累。

(2)飲食健康規(guī)律,不要暴飲暴食,不要吃辣刺激的食物和硬食物。

(3)注意保溫,避免感冒。

(4)給患者精神安慰,樹立克服疾病的信心。

血友病的健康飲食很重要,也是治療血友病最重要的一環(huán)。許多血友病患者更容易接受血友病的食療。也就是血友病的健康飲食問題?;佳巡∫膊灰?。及時治療。

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    兒童出現(xiàn)血友病的癥狀
    回答:血友病患兒通常是凝血功能障礙,所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫,出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全,避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時,他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子,以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血,可引起機體出血。失血性休克,全身發(fā)熱。因此,在拔牙或扁桃體切除術(shù)時,應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒,當他們發(fā)展到生長發(fā)育時,女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項:血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈,血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動作,剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。
    為什么血友病出血就不容易止血
    回答:血友病的患者是以出血作為主要的癥狀,患者一旦發(fā)生出血,不容易止血。有的患者出血是由于輕微的創(chuàng)傷所導(dǎo)致的,但是也有部分的患者有可能沒有創(chuàng)傷,也會發(fā)生自發(fā)性的出血。血友病的患者之所以出現(xiàn)出血,不容易止血,主要是由于遺傳因素所導(dǎo)致的凝血因子缺乏。由于凝血因子缺乏的不同,血友病可以分為三種類型,血友病A主要是缺乏凝血因子八,血友病B主要是缺乏凝血因子九,而血友病C主要是缺乏凝血因子十一。所以血友病的患者發(fā)生出血的時候,除了可以積極的進行止血治療以外,必要的時候可以輸注凝血因子,往往可以取得比較好的效果。
    血友病是不是遺傳病
    回答:血友病的確是一種遺傳性的疾病,這種疾病的病發(fā)原因是因為血液里面缺少某種凝血因子所致使的,因為是遺傳性的疾病,所以目前并沒有特效的藥物實施救治,只是在日常生活中防止受了傷,防止破皮,如果再次出現(xiàn)這種情況,應(yīng)當及時的去醫(yī)院實施救治,在懷上的時候可以是基因的攜,來診斷寶寶是否是這種疾病的患者或者是基因的攜帶者。特別聲明要多喝水,多吃新鮮的蔬菜水果,適當?shù)幕顒樱3中那橛淇?,保證充足的睡眠。
    血友病死亡的原因是什么
    回答:血友病患者終生有出血現(xiàn)象,患者如果出現(xiàn)顱內(nèi)出血是有可能會造成死亡的。血友病屬于一種遺傳性疾病,患者終身存在凝血功能異常,再有出血之后容易出現(xiàn)出血不止的情況,所以一旦有出血,是需要及時查明出血原因,然后進行止血治療的。血友病如果能夠得到合理規(guī)范的治療,是可以正常生活的。血友病患者的出血有可能是自發(fā)性出血,也有可能是由于外傷或者是手術(shù)誘發(fā)出血,在日常生活中要避免肌肉注射或者是外傷,不可以服用阿司匹林等有可能影響血小板功能的藥物,如果必須做手術(shù),應(yīng)盡可能的選擇替代治療。
    血友病會引起什么病變
    回答:血友病是屬于遺傳性疾病,屬于凝血機制障礙性疾病,會引起自發(fā)性出血或者是輕微外傷出血不止,會表現(xiàn)為皮膚粘膜自發(fā)性出血以及關(guān)節(jié)腔自發(fā)性出血,嚴重時還會引起殘疾以及活動障礙,會對身體各個系統(tǒng)造成一定的影響。血友病是非常嚴重的疾病,可以根據(jù)臨床癥狀進行治療,而且血友病還會遺傳給下一代,所以如果在懷孕時一定要做孕前優(yōu)生優(yōu)育檢查。如果是血友病患者盡量要終止妊娠,要做好預(yù)防措施,平時要注意休息,避免做劇烈的運動。
    血友病最遲幾歲發(fā)病
    回答:血友病的發(fā)病時間并不固定,通常在兒童5-6歲可能出現(xiàn)癥狀,如關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、四肢乏力等。這與家族遺傳、特定基因突變及兒童活動量有關(guān),活動增加可能導(dǎo)致癥狀在6歲左右顯現(xiàn)。家長應(yīng)關(guān)注兒童健康,避免劇烈運動,及時就醫(yī)以應(yīng)對可能出現(xiàn)的血友病癥狀。
    突發(fā)性血友病有哪些急救措施
    回答:突發(fā)性血友病急救措施要先找到患者出血點,將出血點處的肢體抬高,盡量高于心臟水平,同時要在出血點處立即使用冰敷,這樣可減少出血量,抑制出血。接下來就是給出血點給予外界壓力,可以用壓繃帶或者是專用的醫(yī)用繃帶,在出血點周圍進行加壓處理,可進一步的控制出血點內(nèi)部的出血產(chǎn)生。同時在急救措施施行的基礎(chǔ)上,最為重要一點的就是要給患者及時補充小劑量的凝血因子,從而增強患者短時間內(nèi)的凝血功能,可更好對患者進行急救。需要注意的是,在急救下要盡量避免出血點處肢體的活動,過多的活動也會導(dǎo)致患者進一步的出血。
    血友病關(guān)節(jié)炎康復(fù)訓(xùn)練
    回答:

    血友病關(guān)節(jié)炎患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下進行康復(fù)訓(xùn)練,主要方式包括關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練、低強度有氧運動、平衡協(xié)調(diào)訓(xùn)練及水療。康復(fù)訓(xùn)練需根據(jù)關(guān)節(jié)出血情況和個體耐受度調(diào)整強度,避免加重關(guān)節(jié)負擔。

    1、關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練

    通過被動或主動關(guān)節(jié)屈伸練習(xí)維持關(guān)節(jié)正?;顒臃秶?,預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮??刹捎悯妆眠\動、膝關(guān)節(jié)緩慢屈伸等動作,每日重復(fù)進行。訓(xùn)練前需確保無急性出血,動作幅度由小至大漸進增加,出現(xiàn)疼痛時立即停止。

    2、肌力訓(xùn)練

    針對受累關(guān)節(jié)周圍肌肉進行等長收縮訓(xùn)練,如股四頭肌靜力收縮、踝關(guān)節(jié)抗阻訓(xùn)練等。使用彈力帶或自身重量作為阻力,每組重復(fù)次數(shù)控制在安全范圍內(nèi)。肌力增強可穩(wěn)定關(guān)節(jié),減少反復(fù)出血概率。

    3、低強度有氧運動

    選擇游泳、騎自行車等非負重運動改善心肺功能,每周進行數(shù)次。運動強度以不引起關(guān)節(jié)腫脹為宜,持續(xù)時間逐步延長至30分鐘。運動前后需監(jiān)測關(guān)節(jié)狀態(tài),避免碰撞或急停動作。

    4、平衡協(xié)調(diào)訓(xùn)練

    通過單腿站立、平衡墊訓(xùn)練等提升本體感覺,降低跌倒風(fēng)險。訓(xùn)練需在保護性支具或?qū)I(yè)人員監(jiān)護下進行,從靜態(tài)平衡過渡到動態(tài)練習(xí)。踝關(guān)節(jié)受累者可重點進行足踝穩(wěn)定性訓(xùn)練。

    5、水療

    利用水的浮力減輕關(guān)節(jié)負荷,進行水中步行、關(guān)節(jié)活動等訓(xùn)練。水溫保持在適宜溫度,避免冷刺激誘發(fā)肌肉痙攣。水療可緩解疼痛并增強訓(xùn)練效果,但需注意皮膚破損時禁止入水。

    血友病關(guān)節(jié)炎患者康復(fù)期間應(yīng)定期監(jiān)測凝血因子水平,訓(xùn)練前后檢查關(guān)節(jié)有無腫脹發(fā)熱。日常佩戴護膝、護踝等支具保護關(guān)節(jié),避免提重物或長時間站立。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K,控制體重減輕關(guān)節(jié)壓力。出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血時立即停止訓(xùn)練并就醫(yī),急性期過后再逐步恢復(fù)康復(fù)計劃。

    血友病是傳染病嗎??、
    回答:血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病。主要常見的病因是先天性的凝血因子缺乏,癥狀特點是流血的時間延長,甚至自發(fā)性出血。這種病沒有傳染性,所以不會導(dǎo)致傳染。對于血友病的治療,主要是選擇替代療法,可以為患者輸注冷沉淀,凝血因子,或者血漿,凝血酶原復(fù)合物等等。
    血友病禁忌是什么?
    回答:歡迎咨詢。血友病是一種先天性的凝血功能障礙性疾病。容易導(dǎo)致出血的情況。因此在平時生活中,要注意避免外傷,避免接觸尖銳利器,還要注意避免劇烈的運動。飲食中避免生冷辛辣冷硬刺激性食物。建議穿棉線襪子,避免足部直接接觸外界而導(dǎo)致?lián)p傷的情況。如果有出血情況,需要立即就醫(yī)。
    血友病診斷具體原因是什么?
    回答:如果有血友病的家族病史,這種情況可以帶病人到醫(yī)院進一步的進行相應(yīng)的檢測。了解是否有相關(guān)的基因遺傳?如果病人本身并沒有血友病的任何癥狀,比如出現(xiàn)出血不止,容易出現(xiàn)皮下出血等情況,應(yīng)該不考慮有這方面的問題的。如果要檢查是否有基因攜帶,是需要到醫(yī)院進一步的做基因檢測的。
    血友病的原因是什么?
    回答:血友病的病因是由于血液當中凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致。此類患者平時很少發(fā)病,但急性加重期間,會出現(xiàn)全身各處淤青,嚴重者可以出現(xiàn),膝關(guān)節(jié)內(nèi)等關(guān)節(jié)內(nèi)出血。在急性加重期,患者需要補充凝血因子VIII治療,如不能單獨補充凝血因子VIII,也可以給凝血酶原復(fù)合物或血漿治療。
    小兒血管性血友病的病因是什么
    回答:小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導(dǎo)致的。病人有可能會存在著血管性血友病因子的基因突變,從而小兒有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少,也有的時候患者有可能會出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的,和臨床上常見的血友病A和血友病B不同,血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病,無論是男孩或者是女孩,都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同,往往是以皮膚黏膜出血比較多見一些,關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對比較少。
    小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么
    回答:小兒血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導(dǎo)致的血小板功能異常,或血管異常的一種出血性疾病。可以通過出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向,比如流鼻血、牙齦出血,在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等??梢允褂盟幬镏委?,包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù),對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。
    小兒血管性血友病的癥狀是什么
    回答:小兒血管性血友病是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時間延長。治療目的即糾正出血時間和凝血異常?;純盒杓訌娮o理?避免外傷,禁用阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥物,慎用抗凝藥及溶栓類藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物,常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補充體內(nèi)的營養(yǎng),蛋白質(zhì)。
    小兒血管性血友病看什么科比較好
    回答:本病是由于血管性的血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少,或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常,導(dǎo)致血小板的功能異常或者是血管的功能異常。它的表現(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向,比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等??梢允褂盟幬镞M行治療,包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時一定要注意,應(yīng)該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來填壓。對于本病,建議是去看血液科或者是兒科。
    小兒血管性血友病應(yīng)該要做什么檢查
    回答:該疾病是由于血管性血友病因子基因突變,血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常,導(dǎo)致血小板功能異?;蜓墚惓5囊环N出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外,在實驗室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng),vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查,比如B超和X線檢查等。
    兒童患血友病的癥狀
    回答:

    兒童血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、異常出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,通常由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。

    1、關(guān)節(jié)腫脹

    關(guān)節(jié)腫脹是血友病患兒常見的癥狀,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負重關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏,關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血會導(dǎo)致滑膜增生和軟骨損傷,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、活動受限。輕微外傷或無明顯誘因即可誘發(fā),長期反復(fù)出血可能引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎?;純盒璞苊鈩×疫\動,急性期可遵醫(yī)囑使用凝血因子替代治療,如注射用重組人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅸ等。

    2、皮下瘀斑

    皮下瘀斑表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)青紫色斑塊,多發(fā)生在四肢等易碰撞部位。輕微磕碰即可導(dǎo)致毛細血管破裂出血,由于凝血功能異常,血液在皮下積聚形成瘀斑。瘀斑面積可能逐漸擴大,按壓無褪色。家長需注意保護患兒避免外傷,出現(xiàn)大面積瘀斑時可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。

    3、異常出血

    異常出血包括鼻出血、牙齦出血、傷口出血不止等情況?;純嚎赡艹霈F(xiàn)無明顯誘因的自發(fā)性出血,或輕微損傷后出血時間顯著延長。嚴重者可出現(xiàn)消化道出血、血尿等癥狀。家長應(yīng)密切觀察出血情況,及時就醫(yī)處理,必要時輸注凝血因子濃縮劑如凍干人凝血因子Ⅷ、凍干人凝血因子Ⅸ等。

    4、肌肉血腫

    肌肉血腫表現(xiàn)為局部肌肉腫脹、疼痛、活動受限,常見于大腿、臀部等肌肉發(fā)達部位。血腫可能壓迫周圍神經(jīng)血管,導(dǎo)致麻木、肢體無力等癥狀。需立即制動并抬高患肢,避免按摩熱敷,及時就醫(yī)進行凝血因子替代,可選用注射用重組人凝血因子Ⅶa等藥物。

    5、顱內(nèi)出血

    顱內(nèi)出血是血友病最嚴重的并發(fā)癥,患兒可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。輕微頭部撞擊或自發(fā)性出血均可引發(fā),需立即就醫(yī)搶救。治療包括緊急輸注大劑量凝血因子,如注射用重組人凝血因子Ⅷ(高純度)、注射用重組人凝血因子Ⅸ(高純度)等,必要時需進行外科手術(shù)干預(yù)。

    血友病患兒日常生活中應(yīng)避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,飲食上適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍花等。家長需學(xué)習(xí)基本止血處理技能,定期帶患兒復(fù)查凝血功能,隨身攜帶疾病說明卡以備緊急情況使用。出現(xiàn)任何異常情況應(yīng)及時就醫(yī),在專業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范治療。

    兒童血友病臨床癥狀
    回答:

    兒童血友病臨床癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下瘀斑、肌肉血腫及術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致,需通過實驗室檢查確診。

    1、自發(fā)性出血

    患兒常表現(xiàn)為輕微外傷或無誘因的黏膜出血,如牙齦滲血、鼻衄反復(fù)發(fā)作。嚴重者可出現(xiàn)消化道出血,表現(xiàn)為嘔血或黑便。此類癥狀與凝血因子活性水平相關(guān),需通過輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等替代治療。家長需避免患兒劇烈運動,定期監(jiān)測凝血功能。

    2、關(guān)節(jié)腫脹疼痛

    關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負重關(guān)節(jié),急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅腫熱痛,長期可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。發(fā)作時需立即冰敷制動,并靜脈注射凝血因子制劑如注射用重組人凝血因子Ⅶa。家長應(yīng)記錄出血頻率,配合康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。

    3、皮下瘀斑

    皮膚輕微碰撞后出現(xiàn)大面積青紫瘀斑,多見于四肢及軀干,按壓不褪色。需與特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別,可通過凝血酶原時間檢測明確診斷。日常護理中家長需為患兒穿戴防護用具,避免磕碰,出血嚴重時使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。

    4、肌肉血腫

    深部肌肉組織出血形成局部腫塊,常見于腓腸肌、臀肌等部位,伴隨明顯壓痛及活動受限。需通過超聲檢查評估血腫范圍,及時輸注凝血因子防止神經(jīng)壓迫。急性期可配合使用云南白藥氣霧劑緩解癥狀,后期需物理治療恢復(fù)肌肉功能。

    5、術(shù)后出血不止

    拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)后可出現(xiàn)創(chuàng)面持續(xù)滲血,甚至術(shù)后數(shù)日再次出血。術(shù)前需將凝血因子水平提升至安全閾值,術(shù)中局部使用吸收性明膠海綿,術(shù)后密切觀察72小時。家長應(yīng)提前告知醫(yī)生患兒病史,避免使用阿司匹林等影響凝血藥物。

    血友病患兒需終身預(yù)防出血,家長應(yīng)掌握急救止血方法,家中常備冷凍血漿或凝血因子制劑。建議每3-6個月進行關(guān)節(jié)超聲評估,避免劇烈對抗性運動,選擇游泳等低風(fēng)險鍛煉方式。日常飲食增加富含維生素K的西藍花、菠菜等蔬菜,促進凝血因子合成。出現(xiàn)頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需立即就醫(yī),排除顱內(nèi)出血風(fēng)險。

    喉嚨出血和血友病有關(guān)系嗎
    回答:喉嚨出血有可能是血友病造成的。此病屬于遺傳性的疾病,主要是因為先天性的凝血因子缺乏而引起的。因為此類患者體內(nèi)沒有足夠的凝血因子,所以血液在血管破損的地方就有可能無法正常凝血,從而造成出血不止。若是因為吃硬的食物導(dǎo)致喉嚨出現(xiàn)損傷,就有可能導(dǎo)致喉嚨出血,且不容易止血。當然,也有可能是其他原因造成的喉嚨出血,比如急性咽喉炎,多數(shù)與細菌感染有關(guān)。有可能是肺部病變或支氣管炎癥,容易導(dǎo)致支氣管壁、咽喉黏膜出現(xiàn)潰瘍,從而引發(fā)喉嚨出血。

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