十二指腸狹窄或閉鎖主要由胚胎發(fā)育異常、腸旋轉(zhuǎn)不良、血管壓迫、炎癥粘連及遺傳因素引起。

1、胚胎異常：

胚胎期腸管再通障礙是常見病因。十二指腸在妊娠第5-6周需完成管腔再通，若此過程受阻會導致閉鎖或狹窄。典型表現(xiàn)為妊娠期羊水過多，新生兒出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)膽汁性嘔吐。超聲檢查可見典型的"雙泡征"，需通過腸吻合術(shù)重建消化道連續(xù)性。

2、腸旋轉(zhuǎn)不良：

中腸旋轉(zhuǎn)固定異?？稍斐墒改c受壓。胚胎第10周中腸未完成270度逆時針旋轉(zhuǎn)時，盲腸停留于上腹部，Ladd索帶壓迫十二指腸水平部?；純撼０橹心c扭轉(zhuǎn)急腹癥，需緊急行Ladd手術(shù)松解索帶并復位腸管。

3、血管壓迫：

腸系膜上動脈夾角過小可壓迫十二指腸水平部。正常夾角應大于45度，當夾角小于25度時，動脈與腹主動脈形成鉗夾效應。典型表現(xiàn)為間歇性嘔吐，體位改變可緩解，嚴重者需行十二指腸空腸吻合術(shù)解除壓迫。

4、炎癥粘連：

繼發(fā)性狹窄多由克羅恩病、消化性潰瘍等炎癥病變導致。反復炎癥刺激引發(fā)纖維組織增生，形成環(huán)狀瘢痕狹窄。內(nèi)鏡下可見黏膜呈"鵝卵石"樣改變，輕者可行球囊擴張，重者需狹窄段切除吻合。

5、遺傳因素：

21三體綜合征患兒發(fā)病率顯著增高。研究顯示約30%十二指腸閉鎖患兒合并唐氏綜合征，可能與TAM基因突變影響腸管發(fā)育有關(guān)。此類患兒需同時篩查心臟畸形等合并癥。

對于確診患兒，術(shù)后需采用少量多次喂養(yǎng)方式，選擇深度水解蛋白配方奶減少消化負擔。恢復期每日監(jiān)測腹圍及排便情況，漸進性增加喂養(yǎng)量至150ml/kg·d。定期復查腹部超聲評估腸蠕動功能，補充維生素AD預防脂溶性維生素缺乏。建議每3個月評估生長發(fā)育曲線，持續(xù)隨訪至學齡前期。