小兒先天性腎病綜合征怎么緩解病情

小兒先天性腎病綜合征可通過控制蛋白攝入、維持水電解質(zhì)平衡、預防感染、藥物治療、腎臟替代治療等方式緩解病情。該病通常由NPHS1、NPHS2等基因突變引起,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫等癥狀,需在兒科或腎內(nèi)科醫(yī)生指導下綜合干預。
患兒需采用低蛋白飲食,每日蛋白攝入量控制在每公斤體重1-1.5克,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。家長需定期監(jiān)測血尿素氮和肌酐水平,避免高蛋白飲食加重腎臟負擔??膳浜消湹矸埏嬍程娲糠种魇?,減少非優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。
家長需嚴格記錄患兒每日出入量,根據(jù)水腫程度限制鈉鹽攝入至每日1-2克。出現(xiàn)低鈉血癥時可短期補充生理鹽水,但需避免過量輸液導致心力衰竭。定期檢測血鉀、血鈣水平,必要時使用聚磺苯乙烯鈉散糾正高鉀血癥。
因大量蛋白丟失導致免疫功能低下,患兒易發(fā)生肺炎鏈球菌等感染。家長需保持居住環(huán)境清潔,避免帶患兒前往人群密集場所??勺襻t(yī)囑接種肺炎球菌多糖疫苗、流感疫苗等。發(fā)生感染時及時使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素治療。
血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如卡托普利片可減少蛋白尿,需從小劑量開始調(diào)整。水腫嚴重時可短期使用呋塞米注射液,但需監(jiān)測電解質(zhì)。部分患兒對糖皮質(zhì)激素敏感,可試用醋酸潑尼松片,無效者需聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
進展至終末期腎病的患兒需進行腹膜透析或血液透析,腹膜透析首選連續(xù)性不臥床腹膜透析模式。符合條件者可考慮腎移植,移植前需使用他克莫司膠囊預防排斥反應。移植后5年存活率可達80%以上,但需終身服用免疫抑制劑。
家長需每日監(jiān)測患兒體重、尿量及水腫情況,定期復查尿常規(guī)、血生化等指標。飲食上保證足夠熱量供給,補充維生素D鈣咀嚼片防治腎性骨病。避免使用腎毒性藥物如慶大霉素注射液,注意皮膚護理預防褥瘡。建議加入兒童腎病??齐S訪體系,由多學科團隊制定個體化管理方案。
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