髓母細(xì)胞瘤WNT有復(fù)發(fā)的嗎

髓母細(xì)胞瘤WNT亞型存在復(fù)發(fā)可能,但復(fù)發(fā)概率相對較低。WNT亞型屬于預(yù)后較好的分子亞型,復(fù)發(fā)風(fēng)險低于SHH型或Group3/4型,但需長期隨訪監(jiān)測。
髓母細(xì)胞瘤WNT亞型的生物學(xué)特性決定了其較低的復(fù)發(fā)傾向。該亞型具有WNT信號通路激活的特征,腫瘤細(xì)胞分化程度較高,對放療和化療敏感。規(guī)范治療后的5年生存率可超過90%,完整切除聯(lián)合全腦全脊髓放療后,局部復(fù)發(fā)率不足10%。復(fù)發(fā)多與手術(shù)殘留病灶或放療劑量不足有關(guān),常見于術(shù)后2-3年內(nèi),超過5年未復(fù)發(fā)者再發(fā)概率顯著降低。
少數(shù)復(fù)發(fā)情況可能與TP53基因突變相關(guān)。這類患者即使接受標(biāo)準(zhǔn)治療,仍可能出現(xiàn)早期復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。此外,年齡小于3歲的患兒因需減少放療劑量,復(fù)發(fā)風(fēng)險略高于年長兒童。復(fù)發(fā)灶多位于原發(fā)部位或脊髓,極少出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移。分子檢測若發(fā)現(xiàn)MYC/MYCN擴(kuò)增或染色體不穩(wěn)定性增加,也提示復(fù)發(fā)可能性上升。
建議術(shù)后每3-6個月進(jìn)行頭顱MRI隨訪,持續(xù)5年以上。日常需關(guān)注頭痛、嘔吐、平衡障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致顱壓波動。若確診復(fù)發(fā),可采用二次手術(shù)、靶向放療或分子靶向治療,部分患者仍可獲得長期生存。
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