賁門失馳綜合癥是什么病

賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力障礙性疾病,主要表現(xiàn)為食管下段括約肌松弛障礙和食管體部蠕動(dòng)減弱,導(dǎo)致吞咽困難、反流等癥狀。
賁門失弛緩癥可能與食管肌間神經(jīng)叢變性有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少導(dǎo)致抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏。部分患者存在遺傳傾向,環(huán)境因素如病毒感染也可能參與發(fā)病。典型表現(xiàn)為食管下段括約肌持續(xù)高壓狀態(tài),無法隨吞咽動(dòng)作正常松弛。
主要癥狀包括進(jìn)行性吞咽困難,早期僅對(duì)固體食物吞咽困難,后期液體也難以咽下。胸骨后疼痛常見于進(jìn)食后,食物反流可導(dǎo)致夜間嗆咳。部分患者出現(xiàn)體重減輕,長(zhǎng)期反流可能引發(fā)吸入性肺炎等并發(fā)癥。
食管鋇餐造影可見特征性"鳥嘴樣"狹窄伴近端擴(kuò)張。食管測(cè)壓檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn),可發(fā)現(xiàn)食管下括約肌靜息壓增高、松弛不全及食管體部蠕動(dòng)消失。胃鏡檢查用于排除惡性腫瘤,可見食管擴(kuò)張伴食物潴留。
藥物治療可選用硝酸異山梨酯片緩解癥狀。內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)是首選治療方法,通過機(jī)械擴(kuò)張破壞括約肌纖維。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)創(chuàng)傷較小,長(zhǎng)期療效較好。嚴(yán)重病例需行Heller肌切開術(shù),術(shù)后可能需配合質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊預(yù)防反流。
進(jìn)食時(shí)應(yīng)細(xì)嚼慢咽,餐后保持直立位1-2小時(shí)。避免過冷過熱及辛辣刺激性食物,夜間睡眠抬高床頭。定期隨訪監(jiān)測(cè)食管功能,注意營(yíng)養(yǎng)支持治療,必要時(shí)可選用營(yíng)養(yǎng)制劑補(bǔ)充能量。
賁門失弛緩癥患者需建立長(zhǎng)期管理意識(shí),既要堅(jiān)持規(guī)范治療,也要注意生活方式調(diào)整。出現(xiàn)吞咽困難加重或反復(fù)呼吸道感染時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診,避免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。保持良好心態(tài),配合醫(yī)生制定個(gè)體化治療方案有助于改善預(yù)后。
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