先天性肺動脈缺如嚴(yán)重嗎

先天性肺動脈缺如屬于嚴(yán)重先天性心血管畸形,需根據(jù)具體分型評估風(fēng)險。單側(cè)肺動脈缺如可能無明顯癥狀,雙側(cè)缺如或合并其他畸形時可能危及生命。
單側(cè)肺動脈缺如患者可能長期無癥狀,部分在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。這類患者肺循環(huán)可通過支氣管動脈代償,但存在運動耐力下降、反復(fù)呼吸道感染風(fēng)險。若合并室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉,可能出現(xiàn)活動后紫紺、呼吸困難。心臟超聲和CT可明確診斷,無癥狀者需定期隨訪肺血管發(fā)育及心功能變化。
雙側(cè)肺動脈完全缺如者新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥,常伴動脈導(dǎo)管依賴型循環(huán)。這類患兒出生后隨著動脈導(dǎo)管閉合,會迅速出現(xiàn)全身紫紺、代謝性酸中毒,需立即進(jìn)行前列腺素E1治療維持導(dǎo)管開放。最終需通過手術(shù)建立肺血流通道,如體肺分流術(shù)或心肺聯(lián)合移植,未及時干預(yù)者死亡率極高。
所有確診患者應(yīng)避免劇烈運動及高原環(huán)境,預(yù)防呼吸道感染。建議每3-6個月復(fù)查心臟超聲評估右心負(fù)荷,妊娠前需進(jìn)行專業(yè)心血管風(fēng)險評估。出現(xiàn)咯血、暈厥等癥狀需立即就醫(yī),警惕肺動脈高壓或咯血等并發(fā)癥。
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