苯丙酮尿癥患者需嚴(yán)格限制高苯丙氨酸食物攝入，主要包括富含蛋白質(zhì)的天然食物如肉類、魚類、蛋類、乳制品及部分谷物堅(jiān)果。苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，因苯丙氨酸羥化酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙，需終身通過(guò)飲食控制血苯丙氨酸濃度。

1、動(dòng)物蛋白：

所有動(dòng)物性蛋白均含高濃度苯丙氨酸，需禁用或嚴(yán)格限量。包括豬牛羊肉、雞鴨禽肉、動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦貝類等水產(chǎn)，以及由這些原料制成的肉松、火腿、魚丸等加工食品?；颊咝柰ㄟ^(guò)特殊醫(yī)學(xué)配方食品補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

2、乳制品：

牛奶、羊奶、奶酪、酸奶、奶粉等乳制品含大量天然苯丙氨酸，普通液態(tài)奶每100毫升約含150毫克苯丙氨酸?；颊邞?yīng)選用特殊配制的不含苯丙氨酸的醫(yī)學(xué)配方奶粉替代。

3、蛋類：

雞蛋、鴨蛋、鵪鶉蛋等全蛋及蛋制品需禁止食用，單個(gè)雞蛋約含300毫克苯丙氨酸。烘焙食品中含蛋成分也需警惕，如蛋糕、蛋撻、蛋黃醬等。

4、部分谷物豆類：

小麥、大米等主食雖可適量食用，但需精確計(jì)算苯丙氨酸含量。黃豆、黑豆等豆類及豆腐、豆?jié){等豆制品苯丙氨酸含量較高，花生、核桃等堅(jiān)果類同樣需嚴(yán)格控制。

5、阿斯巴甜食品：

人工甜味劑阿斯巴甜在體內(nèi)分解產(chǎn)生苯丙氨酸，需避免含該成分的無(wú)糖飲料、口香糖、糖果等。購(gòu)買加工食品時(shí)應(yīng)仔細(xì)查看配料表，警惕隱藏的阿斯巴甜添加。

苯丙酮尿癥患者需在臨床營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下制定個(gè)性化飲食方案，定期監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸水平?？砂踩秤玫牡偷鞍字魇嘲ㄌ刂泼酌?、淀粉類蔬菜，配合特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。建議隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，外出就餐時(shí)主動(dòng)告知飲食禁忌。家長(zhǎng)需幫助兒童患者建立長(zhǎng)期飲食管理習(xí)慣，避免因誤食導(dǎo)致智力損傷等嚴(yán)重后果。