致密物沉積病是哪種腎病

致密物沉積病是一種罕見的腎小球疾病,屬于膜增生性腎小球腎炎的亞型,主要與補體系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致的腎小球基底膜致密層沉積物形成有關(guān)。
致密物沉積病的核心病理特征是補體替代途徑異常激活,導(dǎo)致C3轉(zhuǎn)化酶持續(xù)生成,形成C3沉積物在腎小球基底膜致密層積聚。這種補體代謝異常多與遺傳性補體調(diào)節(jié)蛋白缺陷或自身抗體產(chǎn)生有關(guān),約半數(shù)患者可檢測到C3腎炎因子。
光鏡下可見腎小球系膜細胞增生和基底膜雙軌征,電鏡顯示基底膜致密層出現(xiàn)帶狀電子致密物沉積是診斷金標(biāo)準。免疫熒光檢查可見C3強陽性沉積,而免疫球蛋白和早期補體成分通常陰性。
患者多表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征,常見血尿、蛋白尿、水腫及高血壓。兒童起病者進展較快,約30%患者在10年內(nèi)進展至終末期腎病。部分患者伴有部分脂肪營養(yǎng)不良或眼部玻璃膜疣等腎外表現(xiàn)。
除腎活檢病理檢查外,需完善血清補體C3水平檢測、C3腎炎因子篩查及CFH/CFI等補體基因檢測。需與IgA腎病、狼瘡性腎炎等疾病鑒別,特別注意排除繼發(fā)性因素如感染或自身免疫性疾病。
目前主要采用補體靶向治療,如依庫珠單抗注射液可阻斷終末補體激活。對于快速進展者可能需要血漿置換,終末期患者需腎臟替代治療。同時需控制蛋白尿和高血壓,常用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊等保護腎功能。
患者應(yīng)定期監(jiān)測尿蛋白定量和腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染和腎毒性藥物。建議每3-6個月復(fù)查補體水平和尿常規(guī),出現(xiàn)水腫加重或尿量減少需及時就診。兒童患者家長需特別注意生長發(fā)育監(jiān)測,必要時進行遺傳咨詢。
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