良性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥癥狀有哪些
良性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙、關(guān)節(jié)攣縮和心臟受累等癥狀。
1、肌無(wú)力：
早期癥狀常表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無(wú)力，以骨盆帶和肩胛帶肌群受累為主?；颊呖赡艹霈F(xiàn)蹲起困難、爬樓梯費(fèi)力、舉臂梳頭吃力等癥狀。肌無(wú)力呈緩慢進(jìn)行性加重，但進(jìn)展速度較其他類型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥更為緩慢。
2、肌肉萎縮：
隨著病情發(fā)展，受累肌肉逐漸出現(xiàn)萎縮，表現(xiàn)為四肢近端肌肉體積減小。部分患者可能出現(xiàn)腓腸肌假性肥大現(xiàn)象，即小腿后側(cè)肌肉代償性增大。肌肉萎縮程度與肌無(wú)力癥狀呈正相關(guān)。
3、運(yùn)動(dòng)障礙：
患者可出現(xiàn)步態(tài)異常，表現(xiàn)為腰椎前凸、鴨步步態(tài)等特征性改變。隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)從臥位起立時(shí)需借助上肢支撐的特殊動(dòng)作。運(yùn)動(dòng)功能障礙多呈漸進(jìn)性發(fā)展，但通常不影響預(yù)期壽命。
4、關(guān)節(jié)攣縮：
長(zhǎng)期肌無(wú)力和活動(dòng)減少可導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮，多見(jiàn)于踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)攣縮會(huì)進(jìn)一步限制患者活動(dòng)能力，形成惡性循環(huán)。早期康復(fù)干預(yù)可延緩關(guān)節(jié)攣縮進(jìn)展。
5、心臟受累：
部分患者可能出現(xiàn)心肌病變，表現(xiàn)為心律失?；蛐墓δ懿蝗?。心臟受累程度與骨骼肌癥狀不一定平行，需定期進(jìn)行心電圖和心臟超聲檢查。嚴(yán)重心臟并發(fā)癥相對(duì)少見(jiàn)。
良性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)，避免完全臥床休息導(dǎo)致肌肉廢用性萎縮。建議在康復(fù)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)、低阻力訓(xùn)練等物理治療。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，維持合理體重。定期監(jiān)測(cè)心肺功能，及時(shí)處理并發(fā)癥。保持樂(lè)觀心態(tài)，避免過(guò)度疲勞和精神緊張。建立規(guī)律的作息時(shí)間，保證充足睡眠。注意預(yù)防呼吸道感染，必要時(shí)可接種流感疫苗和肺炎疫苗。
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