新生兒肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌張力低下、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難、呼吸肌無(wú)力及關(guān)節(jié)攣縮等癥狀。
1、肌張力低下:
患兒肢體松軟無(wú)力,被動(dòng)活動(dòng)時(shí)阻力明顯降低,典型表現(xiàn)為蛙式體位。這與肌肉蛋白合成障礙導(dǎo)致的肌纖維結(jié)構(gòu)異常有關(guān),需通過(guò)神經(jīng)電生理檢查與腦性癱瘓鑒別。早期可進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善肌張力。
2、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩:
抬頭、翻身等大運(yùn)動(dòng)里程碑明顯落后,常伴隨異常運(yùn)動(dòng)模式。肌活檢可見肌纖維大小不等和脂肪浸潤(rùn),需與脊髓性肌萎縮癥鑒別。水療和被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)可促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展。
3、喂養(yǎng)困難:
吸吮吞咽協(xié)調(diào)性差,進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)且易嗆咳,與舌肌、咽部肌肉無(wú)力相關(guān)。建議采用稠厚液體喂養(yǎng),嚴(yán)重者需鼻胃管營(yíng)養(yǎng)支持。需監(jiān)測(cè)體重增長(zhǎng)曲線以防營(yíng)養(yǎng)不良。
4、呼吸肌無(wú)力:
表現(xiàn)為呼吸淺快、肋間肌參與呼吸運(yùn)動(dòng),嚴(yán)重者出現(xiàn)睡眠呼吸暫停。肺功能檢查顯示最大吸氣壓降低,需警惕呼吸道感染誘發(fā)呼吸衰竭。夜間無(wú)創(chuàng)通氣是常用干預(yù)手段。
5、關(guān)節(jié)攣縮:
長(zhǎng)期肌無(wú)力導(dǎo)致跟腱、膝關(guān)節(jié)等部位攣縮畸形,出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)足內(nèi)翻或髖關(guān)節(jié)脫位。定期關(guān)節(jié)被動(dòng)拉伸和矯形器使用可延緩畸形進(jìn)展,嚴(yán)重者需手術(shù)松解。
對(duì)于新生兒肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒,建議每日分6-8次少量喂養(yǎng)高熱量配方奶,喂養(yǎng)后保持半坐位30分鐘。被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)每天3-5次,重點(diǎn)拉伸跟腱和手指屈肌。睡眠時(shí)采用側(cè)臥位避免舌后墜,定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度。母乳喂養(yǎng)者需添加母乳強(qiáng)化劑,補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免劇烈哭鬧誘發(fā)缺氧,家中備有急救呼吸氣囊。每3個(gè)月評(píng)估一次運(yùn)動(dòng)發(fā)育和營(yíng)養(yǎng)狀況,及時(shí)調(diào)整康復(fù)方案。