先天性肺動(dòng)靜脈瘺發(fā)病的癥狀有哪些
先天性肺動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)主要包括呼吸困難、發(fā)紺、杵狀指、咯血及神經(jīng)系統(tǒng)異常。癥狀嚴(yán)重程度與瘺管大小、數(shù)量及分流血量密切相關(guān)。
1、呼吸困難：
活動(dòng)后氣促是最常見早期表現(xiàn)，由于未經(jīng)氧合的血液直接進(jìn)入體循環(huán)導(dǎo)致血氧飽和度下降?；颊呖赡茉谂罉翘莼蚩熳邥r(shí)出現(xiàn)明顯喘息，嚴(yán)重者靜息狀態(tài)下也會感到呼吸費(fèi)力。嬰幼兒可表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難或哭鬧后口唇青紫。
2、發(fā)紺：
皮膚黏膜青紫是特征性體征，尤其以唇周和甲床明顯。右向左分流使動(dòng)脈血氧分壓降低，慢性缺氧可導(dǎo)致代償性紅細(xì)胞增多。發(fā)紺程度與瘺管分流比例呈正相關(guān)，部分患者可能出現(xiàn)頭痛、嗜睡等缺氧相關(guān)癥狀。
3、杵狀指：
長期缺氧引發(fā)指端結(jié)締組織增生，表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失。該癥狀多在病程超過6個(gè)月后逐漸顯現(xiàn)，兒童患者可能伴隨生長發(fā)育遲緩。杵狀指程度可反映疾病慢性化進(jìn)程。
4、咯血：
瘺管周圍血管破裂可引起痰中帶血或大量咯血，常見于瘺管壁薄或合并肺動(dòng)脈高壓者。出血量少時(shí)表現(xiàn)為痰中血絲，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)窒息風(fēng)險(xiǎn)。部分患者會反復(fù)出現(xiàn)肺炎樣癥狀但抗生素治療效果不佳。
5、神經(jīng)系統(tǒng)異常：
反常栓塞導(dǎo)致腦膿腫或中風(fēng)是嚴(yán)重并發(fā)癥，患者可能出現(xiàn)突發(fā)頭痛、抽搐或肢體癱瘓。未經(jīng)濾過的靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)，細(xì)菌或血栓可栓塞腦血管。嬰幼兒若出現(xiàn)不明原因驚厥需警惕本病可能。
確診患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，定期監(jiān)測血常規(guī)和血氧飽和度。飲食需保證鐵質(zhì)和維生素?cái)z入以改善貧血，如適量進(jìn)食動(dòng)物肝臟、深色蔬菜。建議進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極，避免屏氣動(dòng)作。出現(xiàn)咯血或意識改變需立即就醫(yī)，部分病例可能需介入栓塞或手術(shù)治療。
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