什么是彌漫性腦干膠質(zhì)瘤

博禾醫(yī)生
彌漫性腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤,屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤,多見(jiàn)于兒童及青少年。該病具有侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差的特點(diǎn),主要癥狀包括頭痛、嘔吐、復(fù)視、行走不穩(wěn)、吞咽困難等,臨床診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查與病理活檢。
彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與遺傳易感性、基因突變等因素相關(guān)。腫瘤細(xì)胞沿腦干神經(jīng)纖維束彌漫性生長(zhǎng),常累及延髓、腦橋等關(guān)鍵功能區(qū),手術(shù)全切除難度大。磁共振成像通常表現(xiàn)為腦干彌漫性腫脹或異常信號(hào)灶,增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。病理類(lèi)型以高級(jí)別膠質(zhì)瘤為主,包括彌漫性中線膠質(zhì)瘤伴H3K27M突變等亞型。
由于腦干結(jié)構(gòu)復(fù)雜且功能重要,治療方案需個(gè)體化制定。放療是主要治療手段,可延緩腫瘤進(jìn)展。部分患者可嘗試靶向治療或免疫治療等新型療法?;熕幬锶缣婺虬房赡苡幸欢ㄝo助作用。疾病進(jìn)展快,多數(shù)患者中位生存期較短,需早期聯(lián)合神經(jīng)外科、腫瘤科、放療科等多學(xué)科協(xié)作管理。
患者及家屬應(yīng)關(guān)注營(yíng)養(yǎng)支持與癥狀管理,保持呼吸道通暢,預(yù)防吸入性肺炎??祻?fù)治療可幫助改善神經(jīng)功能缺損。定期隨訪監(jiān)測(cè)腫瘤變化,及時(shí)調(diào)整治療策略。心理疏導(dǎo)對(duì)緩解患者及家庭壓力具有積極意義。
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