原發(fā)性骨肉瘤是什么意思

博禾醫(yī)生
原發(fā)性骨肉瘤是一種起源于骨骼組織的惡性腫瘤,屬于骨癌中最常見(jiàn)的類(lèi)型,多見(jiàn)于青少年快速生長(zhǎng)的長(zhǎng)骨部位。
原發(fā)性骨肉瘤指惡性間葉細(xì)胞在骨骼中異常增殖形成的腫瘤,具有侵襲性生長(zhǎng)和早期轉(zhuǎn)移傾向。病理特征為腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生不成熟骨樣基質(zhì),好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端等部位,典型表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹和病理性骨折。
該病具體病因尚未完全明確,可能與基因突變、放射性損傷等因素有關(guān)。RB1和TP53基因缺陷者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,部分患者有骨發(fā)育異常病史。腫瘤細(xì)胞通過(guò)破壞正常骨重建平衡,導(dǎo)致溶骨性和成骨性混合病變。
早期癥狀為間斷性鈍痛,夜間加重且止痛藥效果有限。隨著進(jìn)展出現(xiàn)局部包塊、皮溫升高、靜脈曲張等體征。約20%病例就診時(shí)已發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)為咳嗽、胸痛。兒童患者可能伴發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。
X線可見(jiàn)日光放射狀骨膜反應(yīng)和Codman三角,MRI能準(zhǔn)確評(píng)估腫瘤范圍。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),需進(jìn)行免疫組化檢測(cè)。分期檢查包括骨掃描、胸部CT等,ALK、CD99等分子標(biāo)志物有助于鑒別診斷。
采用新輔助化療聯(lián)合保肢手術(shù)的綜合方案,常用藥物包括甲氨蝶呤注射液、順鉑注射液和多柔比星脂質(zhì)體注射液。無(wú)法保肢時(shí)需截肢,術(shù)后繼續(xù)輔助化療。肺轉(zhuǎn)移灶可考慮射頻消融,五年生存率約60-70%。
患者應(yīng)避免患肢負(fù)重活動(dòng),定期復(fù)查肺部CT監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)移。治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,預(yù)防化療相關(guān)骨髓抑制。康復(fù)階段可進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,心理干預(yù)有助于改善生活質(zhì)量。出現(xiàn)不明原因骨痛持續(xù)加重時(shí),建議盡早就醫(yī)排查。
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