新生兒Rh溶血是指母嬰Rh血型不合引起的胎兒或新生兒紅細(xì)胞破壞性疾病，主要由母親Rh陰性而胎兒Rh陽(yáng)性時(shí)，母體產(chǎn)生抗Rh抗體攻擊胎兒紅細(xì)胞導(dǎo)致。該病可能引發(fā)黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致核黃疸或心力衰竭。

一、發(fā)病機(jī)制

當(dāng)Rh陰性母親懷有Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血液循環(huán)，刺激母體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗D抗體。再次妊娠時(shí)，這些抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)，與胎兒紅細(xì)胞表面Rh抗原結(jié)合，引發(fā)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血反應(yīng)。溶血過(guò)程釋放大量膽紅素，超過(guò)新生兒肝臟代謝能力時(shí)即出現(xiàn)病理性黃疸。

二、臨床表現(xiàn)

患兒出生后24小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸，伴有皮膚蒼白、肝脾腫大。重度溶血時(shí)可見(jiàn)水腫胎、胸腔積液等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、間接膽紅素顯著升高。膽紅素腦病發(fā)生時(shí)會(huì)出現(xiàn)嗜睡、肌張力減低、尖叫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

三、診斷方法

產(chǎn)前診斷依靠母體抗體效價(jià)檢測(cè)和胎兒超聲監(jiān)測(cè)。出生后通過(guò)新生兒血型鑒定、直接抗人球蛋白試驗(yàn)、血清膽紅素測(cè)定確診。需與ABO溶血、G6PD缺乏癥等其它新生兒黃疸病因進(jìn)行鑒別。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)膽紅素水平對(duì)評(píng)估病情進(jìn)展至關(guān)重要。

四、治療措施

光療是降低血清膽紅素的主要手段，嚴(yán)重病例需換血治療。靜脈注射用免疫球蛋白可阻斷抗體介導(dǎo)的溶血過(guò)程。貧血患兒可輸注Rh陰性洗滌紅細(xì)胞。藥物治療包括苯巴比妥片促進(jìn)肝酶成熟，茵梔黃口服液輔助退黃，注射用白蛋白結(jié)合游離膽紅素。

五、預(yù)防策略

Rh陰性孕婦在妊娠28周和分娩后72小時(shí)內(nèi)需注射抗D免疫球蛋白預(yù)防致敏。對(duì)已致敏孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前血漿置換或?qū)m內(nèi)輸血。定期產(chǎn)檢監(jiān)測(cè)抗體效價(jià)，必要時(shí)提前終止妊娠。新生兒出生后應(yīng)立即進(jìn)行血型篩查和膽紅素監(jiān)測(cè)。

Rh陰性孕婦應(yīng)規(guī)范進(jìn)行產(chǎn)前抗體篩查和預(yù)防性免疫球蛋白注射。新生兒出現(xiàn)黃疸進(jìn)展快、嗜睡、拒奶等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。哺乳期母親可適當(dāng)增加喂養(yǎng)頻率促進(jìn)膽紅素排泄，注意觀察患兒皮膚黃染范圍和反應(yīng)狀態(tài)。避免使用磺胺類(lèi)等可能加重溶血的藥物，保持適宜環(huán)境溫度減少能量消耗。