兒童肝纖維化的癥狀

博禾醫(yī)生
兒童肝纖維化早期可能無(wú)明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)食欲減退、腹部脹滿、皮膚黃染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肝脾腫大等表現(xiàn)。兒童肝纖維化主要由遺傳代謝性疾病、病毒性肝炎、膽道閉鎖、藥物或毒素?fù)p傷、自身免疫性肝病等因素引起,需通過(guò)肝功能檢查、影像學(xué)評(píng)估及肝活檢確診。
兒童肝纖維化早期常見食欲下降,可能與肝功能受損導(dǎo)致消化酶分泌不足有關(guān)?;純簩?duì)油膩食物耐受性降低,進(jìn)食后易出現(xiàn)惡心感。家長(zhǎng)需注意記錄兒童每日進(jìn)食量變化,若持續(xù)1-2周未見改善,應(yīng)就醫(yī)排查。病毒性肝炎引起的肝纖維化可伴隨低熱癥狀,此時(shí)需遵醫(yī)囑使用復(fù)方甘草酸苷片、水飛薊賓膠囊等護(hù)肝藥物。
門靜脈高壓導(dǎo)致腹腔積液時(shí),患兒腹部膨隆明顯,叩診呈移動(dòng)性濁音。先天性膽道閉鎖患兒可能出現(xiàn)陶土色糞便,需通過(guò)超聲檢查評(píng)估膽管結(jié)構(gòu)。家長(zhǎng)應(yīng)每日測(cè)量腹圍并觀察尿量,限制鈉鹽攝入。嚴(yán)重病例需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用呋塞米片聯(lián)合螺內(nèi)酯片利尿,必要時(shí)行腹腔穿刺引流。
膽紅素代謝障礙引發(fā)鞏膜和皮膚黃染,尿液顏色加深呈濃茶樣。遺傳性酪氨酸血癥患兒可伴氨基酸尿癥,需通過(guò)血氨檢測(cè)評(píng)估病情。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)黃疸持續(xù)3-5天未消退時(shí),應(yīng)及時(shí)檢測(cè)肝功能。膽汁淤積型肝纖維化可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊改善膽汁排泄。
蛋白質(zhì)合成障礙導(dǎo)致體重增長(zhǎng)緩慢,身高百分位下降明顯。肝豆?fàn)詈俗冃曰純嚎赡艹霈F(xiàn)角膜K-F環(huán),需檢測(cè)血清銅藍(lán)蛋白。家長(zhǎng)應(yīng)每月記錄生長(zhǎng)曲線,提供高熱量易消化飲食。慢性肝病患兒建議補(bǔ)充維生素AD滴劑預(yù)防脂溶性維生素缺乏。
觸診可及肋下肝緣超過(guò)2厘米,質(zhì)地偏硬。慢性血吸蟲病流行區(qū)患兒可能出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)。家長(zhǎng)應(yīng)避免兒童腹部外傷,定期復(fù)查血常規(guī)。巨脾伴血小板減少時(shí),醫(yī)生可能建議行部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。
兒童肝纖維化需長(zhǎng)期隨訪管理,家長(zhǎng)應(yīng)建立規(guī)律作息制度,保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如雞蛋羹、魚肉泥,避免腌制食品。根據(jù)醫(yī)生建議補(bǔ)充中鏈甘油三酯奶粉,定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)和凝血功能。適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈對(duì)抗性活動(dòng)。出現(xiàn)嘔血或意識(shí)改變等嚴(yán)重癥狀時(shí)需立即急診處理。
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