先天性膽總管囊腫如何處理

博禾醫(yī)生
先天性膽總管囊腫通常需要手術(shù)治療,主要處理方式有囊腫切除膽道重建術(shù)、肝管空腸吻合術(shù)、膽總管囊腫外引流術(shù)、內(nèi)鏡下膽管支架置入術(shù)、保守觀察隨訪等。
適用于多數(shù)囊腫局限且肝功能良好的患者。通過完全切除病變膽管段,采用空腸或肝管進(jìn)行膽道重建,能有效預(yù)防膽汁淤積和癌變風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),可能出現(xiàn)膽漏、吻合口狹窄等并發(fā)癥。
針對(duì)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張明顯的情況,將肝管與空腸進(jìn)行Roux-en-Y吻合。該術(shù)式能建立永久性膽汁引流通道,但可能引發(fā)反流性膽管炎。術(shù)前需通過MRCP評(píng)估膽道解剖結(jié)構(gòu)。
作為急診過渡性治療,適用于合并急性化膿性膽管炎的患者。經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺置管引流可快速減壓膽道,待感染控制后再行根治手術(shù)。臨時(shí)引流期間需預(yù)防導(dǎo)管脫落和電解質(zhì)紊亂。
對(duì)高齡或手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)患者,可通過ERCP放置塑料或金屬支架緩解梗阻。需定期更換支架防止堵塞,長(zhǎng)期使用可能誘發(fā)支架周圍肉芽增生和膽管炎。
僅適用于無癥狀的小囊腫(直徑小于3厘米)。每6個(gè)月需復(fù)查腹部超聲和肝功能,若出現(xiàn)腹痛、黃疸或囊腫增大應(yīng)立即干預(yù)。保守期間禁止飲酒和高脂飲食。
術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪膽紅素、GGT等指標(biāo),建議低脂高蛋白飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致吻合口撕裂。嬰幼兒患者需定期評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況和生長(zhǎng)發(fā)育,成年患者每2年進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物篩查。出現(xiàn)發(fā)熱、陶土樣大便或皮膚瘙癢需及時(shí)復(fù)查MRCP。
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