進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些

博禾醫(yī)生
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀主要有肌無(wú)力、肌萎縮、運(yùn)動(dòng)能力下降、關(guān)節(jié)攣縮、脊柱側(cè)彎等。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和肌無(wú)力。
肌無(wú)力是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最常見(jiàn)的癥狀,患者會(huì)出現(xiàn)肢體近端肌肉無(wú)力,表現(xiàn)為上樓困難、蹲下后站起費(fèi)力、舉臂困難等癥狀。隨著病情進(jìn)展,肌無(wú)力會(huì)逐漸加重,影響日常活動(dòng)能力。肌無(wú)力通常從下肢開(kāi)始,逐漸累及上肢和軀干肌肉。
肌萎縮表現(xiàn)為肌肉體積減小,肌肉組織被脂肪和結(jié)締組織替代?;颊呖赡艹霈F(xiàn)小腿肌肉假性肥大,但實(shí)際上是脂肪組織增生所致。肌萎縮會(huì)導(dǎo)致肌肉力量下降,影響運(yùn)動(dòng)功能。肌萎縮通常與肌無(wú)力同時(shí)出現(xiàn),是疾病進(jìn)展的重要標(biāo)志。
運(yùn)動(dòng)能力下降表現(xiàn)為行走困難、步態(tài)異常、易跌倒等癥狀?;颊呖赡艹霈F(xiàn)鴨步態(tài),即行走時(shí)左右搖擺。隨著病情發(fā)展,患者可能需要使用助行器或輪椅。運(yùn)動(dòng)能力下降會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,導(dǎo)致日?;顒?dòng)受限。
關(guān)節(jié)攣縮是由于肌肉萎縮和肌力不平衡導(dǎo)致的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。常見(jiàn)于踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)范圍減小。關(guān)節(jié)攣縮會(huì)加重運(yùn)動(dòng)功能障礙,影響日常生活能力。早期進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練有助于延緩攣縮進(jìn)展。
脊柱側(cè)彎是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的常見(jiàn)并發(fā)癥,表現(xiàn)為脊柱向一側(cè)彎曲。脊柱側(cè)彎會(huì)加重呼吸功能障礙,影響心肺功能。嚴(yán)重的脊柱側(cè)彎可能需要使用支具或手術(shù)治療。定期進(jìn)行脊柱檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者應(yīng)注意保持適度活動(dòng),避免長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致肌肉進(jìn)一步萎縮??梢赃M(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。飲食上應(yīng)保證充足的蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入,維持肌肉營(yíng)養(yǎng)。定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練有助于延緩疾病進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。建議患者定期隨訪(fǎng),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行綜合治療。
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