先天性風(fēng)疹綜合征患兒存在什么表現(xiàn)
博禾醫(yī)生
先天性風(fēng)疹綜合征患兒主要表現(xiàn)為聽(tīng)力障礙、心臟畸形和眼部病變,這些癥狀源于母親孕期感染風(fēng)疹病毒導(dǎo)致的胎兒發(fā)育異常。早期識(shí)別和干預(yù)對(duì)改善患兒預(yù)后至關(guān)重要。
1. 聽(tīng)力障礙
約60%患兒出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾,多為雙側(cè)性且呈進(jìn)行性加重。新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)時(shí)需進(jìn)行腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查。部分患兒可通過(guò)佩戴助聽(tīng)器改善聽(tīng)力,重度耳聾患者需考慮人工耳蝸植入手術(shù)。
2. 心臟結(jié)構(gòu)異常
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是最常見(jiàn)的心臟畸形,占所有病例的30%以上。肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損也較常見(jiàn)。心臟超聲能準(zhǔn)確診斷這些畸形,輕癥可定期隨訪,中重度病例需進(jìn)行導(dǎo)管介入治療或外科手術(shù)矯正。
3. 眼部病變
先天性白內(nèi)障發(fā)生率約25%,表現(xiàn)為出生后即存在的晶狀體混濁。視網(wǎng)膜病變和青光眼也是典型表現(xiàn)。白內(nèi)障患兒需在3月齡前接受超聲乳化手術(shù),術(shù)后及時(shí)配戴矯正眼鏡預(yù)防弱視。
4. 其他系統(tǒng)表現(xiàn)
約20%患兒存在小頭畸形和智力障礙,需進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育評(píng)估。血小板減少性紫癜多在出生后1周內(nèi)出現(xiàn),嚴(yán)重者需輸注血小板。部分患兒可見(jiàn)肝脾腫大和間質(zhì)性肺炎,需對(duì)癥支持治療。
先天性風(fēng)疹綜合征的臨床表現(xiàn)具有多樣性,建議確診患兒接受多學(xué)科聯(lián)合診療。新生兒科、耳鼻喉科、心內(nèi)科和眼科協(xié)同管理能顯著改善預(yù)后。所有育齡女性接種風(fēng)疹疫苗是預(yù)防該病的根本措施,孕前血清學(xué)篩查可有效評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)。
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