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家族性良性天皰瘡癥狀

患者:女,33歲

病情描述:
我有家族性良性天刨瘡。家族性良性天皰瘡癥狀是什么?
共1個回答
陳臘梅 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

家族性良性天皰瘡的癥狀主要表現(xiàn)為皮膚反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛、結(jié)痂,好發(fā)于頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位,早期表現(xiàn)為局部紅斑或瘙癢,進展期可見群集性水皰,終末期可能遺留色素沉著或輕微瘢痕。

1、早期表現(xiàn)

初期皮膚出現(xiàn)輕度紅斑或瘙癢,易被誤診為濕疹??赡芘c高溫、摩擦等刺激有關(guān),建議避免搔抓,保持皮膚清潔干燥。

2、水皰形成

特征性表現(xiàn)為松弛性水皰,皰壁薄易破潰,內(nèi)含清亮液體。水皰多呈環(huán)狀排列,可能與橋粒蛋白基因突變導(dǎo)致的表皮松解有關(guān)。

3、糜爛結(jié)痂

水皰破潰后形成濕潤糜爛面,伴滲出和結(jié)痂。繼發(fā)感染時可出現(xiàn)膿性分泌物,需警惕金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染。

4、慢性病變

長期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致局部色素沉著或萎縮性瘢痕。夏季加重冬季緩解是典型特點,紫外線照射可能誘發(fā)癥狀。

日常需選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,避免使用堿性洗劑,發(fā)作期可遵醫(yī)囑使用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染,定期皮膚科隨訪評估病情變化。

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