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地貧α型β型哪個(gè)比較嚴(yán)重

患者：男，26歲

病情描述:
我這段時(shí)間一直出現(xiàn)貧血的情況，醫(yī)生說(shuō)是地貧α型，地貧α型β型哪個(gè)比較嚴(yán)重？
共1個(gè)回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 血液科

β型地中海貧血通常比α型更嚴(yán)重。地中海貧血的嚴(yán)重程度主要與基因缺失數(shù)量、貧血程度、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)等因素有關(guān)。

1、基因缺失數(shù)量

α型多為1-2個(gè)基因缺失，β型多為基因突變導(dǎo)致β珠蛋白鏈完全缺失，后者對(duì)造血功能影響更顯著。

2、貧血程度

β型重型患者血紅蛋白可低于60g/L，需定期輸血；α型重型血紅蛋白多在70-100g/L，部分無(wú)需長(zhǎng)期輸血治療。

3、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

β型患者更易出現(xiàn)鐵過(guò)載、心力衰竭等并發(fā)癥，α型患者以骨骼畸形和脾腫大為主。

4、治療難度

β型重型多需造血干細(xì)胞移植，α型多數(shù)通過(guò)祛鐵治療和脾切除即可控制病情。

兩類地貧均需定期監(jiān)測(cè)鐵代謝和器官功能，建議攜帶者進(jìn)行遺傳咨詢，孕期可通過(guò)絨毛取樣或羊水穿刺進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

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