近30年來,由于免疫熒光技術(shù)和電子顯微鏡的廣泛應(yīng)用,腎小球疾病的病理學(xué)研究得以逐步深入。根據(jù)腎小球病變的性質(zhì)、部位和范圍的不同,目前將腎小球疾病的病理類型主要分為如下幾種:
(1)微小病變性腎病:臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,患者有大量蛋白尿、血漿白蛋白降低、高度水腫及高脂血癥。本病常發(fā)生于兒童及青年,占小兒腎病綜合征的65%~85%,成人腎病綜合征的10 %~30 %。在光學(xué)顯微鏡下腎小球僅有臟層上皮細(xì)胞腫脹,故稱為微小病變腎病。電子顯微鏡觀察可見腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合。免疫熒光顯微鏡觀察陰性。本病用腎上腺糖皮質(zhì)激素治療的效果甚佳,絕大多數(shù)病例預(yù)后良好。
(2)腎小球輕微病變:本病臨床表現(xiàn)較輕,通常為少量蛋白尿和或血尿,預(yù)后較好。光學(xué)顯微鏡下腎小球無明顯異?;蛑挥休p微的節(jié)段系膜增生。電子顯微鏡觀察可見系膜和基底膜呈節(jié)段性輕微系膜區(qū)可見少量電子致密物,熒光顯微鏡可見系膜區(qū)少量免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、補(bǔ)體C3(C3)沉積。
(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化:光學(xué)顯微鏡下,病變腎小球呈局灶性節(jié)段性硬化。電子顯微鏡觀察,可見上皮細(xì)胞足突廣泛融合;節(jié)段性毛細(xì)血管塌陷及系膜基質(zhì)增多;可見電子致密物沉積。熒光顯微鏡觀察,IgM及C3呈局灶節(jié)段性巨塊狀沉積。本病的臨床表現(xiàn)也為腎病綜合征,同時(shí)可伴有高血壓和氮質(zhì)血癥。此病對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感,可發(fā)展為腎功能不全,預(yù)后不良,故認(rèn)為是一種獨(dú)立性疾病。
(4)系膜增生性腎小球腎炎:本病表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生,系膜基質(zhì)增多,而致系膜區(qū)變寬,可發(fā)生于多種腎小球疾病,一般有局灶性增生和彌漫性增生兩種形式。它在我國(guó)的發(fā)生率很高,約占原發(fā)性腎小球腎炎的35%以上。熒光顯微鏡觀察,腎小球系膜區(qū)顆粒狀沉積物,主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G,伴有補(bǔ)體C3。
(5)IgA腎病:本病多見于青少年,男多于女,我國(guó)的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的38%~49 %。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿,常有肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,可伴蛋白尿,病程可延續(xù)多年,部分患者可能發(fā)展為腎功能不全。光學(xué)顯微鏡觀察主要病變是腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生。免疫熒光顯微鏡觀察,主要在腎小球系膜區(qū),呈粗大顆粒狀或巨塊狀的強(qiáng)度較高的免疫球蛋白A沉積,常伴補(bǔ)體C3沉積,部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜區(qū)沉積。
(6)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎:病變特點(diǎn)為腎小球內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞皆增生,造成毛細(xì)血管腔狹窄。其典型代表為感染后腎小球腎炎,常見于兒童及青年,發(fā)生于鏈球菌、葡萄球菌及病毒感染后,臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。光學(xué)顯微鏡觀察,腎小球體積增大,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞明顯腫大增生,使毛細(xì)血管變窄,甚至閉塞。同時(shí),可見較多的中性白細(xì)胞滲出,使整個(gè)腎小球內(nèi)的細(xì)胞數(shù)目明顯增多。電鏡觀察,上皮下可見駝峰狀電子致密物。
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