彌漫性星型細(xì)胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞的低級別腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤的常見亞型,多見于兒童和青壯年人群。
彌漫性星型細(xì)胞瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞與正常腦組織界限模糊,細(xì)胞形態(tài)呈星芒狀突起,核異型性較輕。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分級標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)屬于Ⅱ級腫瘤,生長速度相對緩慢但具有浸潤性生長特性。典型病理改變包括微囊變性、Rosenthal纖維形成等。
患者常出現(xiàn)與腫瘤部位相關(guān)的局灶性神經(jīng)功能障礙,如額葉腫瘤可引起性格改變或認(rèn)知下降,顳葉腫瘤可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。由于腫瘤生長緩慢,部分患者癥狀隱匿,可能僅表現(xiàn)為持續(xù)頭痛或偶發(fā)嘔吐。兒童患者可見頭顱增大、發(fā)育遲緩等非特異性表現(xiàn)。
頭顱核磁共振檢查可見T1加權(quán)像低信號、T2加權(quán)像高信號的占位病變,通常無顯著強(qiáng)化。腫瘤多位于大腦半球白質(zhì)區(qū),可沿神經(jīng)纖維束擴(kuò)散生長,呈現(xiàn)特征性的"羽毛狀"邊緣。部分病例可能出現(xiàn)鈣化灶或小囊變區(qū)。
確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和病理檢查。立體定向活檢或手術(shù)切除獲取組織標(biāo)本是金標(biāo)準(zhǔn)。分子病理檢測可發(fā)現(xiàn)IDH1基因突變、TP53突變等特征性改變。需與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等低級別膠質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別診斷。
治療方案取決于腫瘤位置和患者年齡,主要包括手術(shù)切除、放射治療和化學(xué)治療。對于可切除的病灶,最大限度安全切除是首選。不可完全切除者可考慮放療聯(lián)合替莫唑胺膠囊治療。兒童患者可選用長春新堿注射液等化療方案。長期隨訪需監(jiān)測腫瘤進(jìn)展或惡性轉(zhuǎn)化。
患者確診后應(yīng)保持規(guī)律作息,避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致顱壓增高。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族,如雞蛋、瘦肉和全谷物??祻?fù)期可進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練和肢體功能鍛煉,定期復(fù)查核磁共振監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀時應(yīng)及時復(fù)診。
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