乳糖酶能使乳糖分解為半乳糖和葡萄糖,由于乳糖酶缺乏,患者進(jìn)食乳糖后僅有輕微的雙糖吸收,余者均進(jìn)入小腸下段。腸腔的細(xì)菌使雙糖發(fā)酵產(chǎn)生乳酸等有機(jī)酸及二氧化碳和氮?dú)?,未吸收的雙糖使腸腔內(nèi)滲透壓增高,腸道水分吸收減少引起腹瀉。有機(jī)酸對(duì)腸道作用使排出酸性糞便,由于產(chǎn)氣過多,引起腹脹及腸鳴。
主要是限制飲食,禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量,重者完全禁食,嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應(yīng)限制蔗糖攝入,必要時(shí)限制淀粉攝入。繼發(fā)性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發(fā)于涉及腸道的其他疾病如成人乳。
正常人小腸黏膜內(nèi)有多種雙糖酶,如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖;異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個(gè)分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖;還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個(gè)分子的葡萄糖。因?yàn)槟承┰蚴闺p糖酶缺乏,從而雙糖的消化吸收發(fā)生障礙導(dǎo)致腹瀉。臨床此病并不少見,但常不被重視。
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