地中海貧血是否影響壽命需根據(jù)貧血類型及嚴(yán)重程度判斷。輕型地中海貧血通常不影響壽命,中重型患者可能出現(xiàn)并發(fā)癥導(dǎo)致壽命縮短。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。
輕型地中海貧血患者癥狀輕微或無(wú)癥狀,血紅蛋白水平接近正常,日常生活不受影響,預(yù)期壽命與健康人群無(wú)顯著差異。這類患者只需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),避免感染誘發(fā)溶血,無(wú)須特殊治療。部分患者可能出現(xiàn)輕度貧血癥狀如易疲勞,但通過(guò)均衡飲食補(bǔ)充葉酸即可維持穩(wěn)定。
中重型地中海貧血患者因持續(xù)溶血和貧血,需長(zhǎng)期輸血維持生命,鐵過(guò)載可能導(dǎo)致多器官損傷。重型β地中海貧血患者若不規(guī)范治療,兒童期即可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、骨骼畸形,繼發(fā)心力衰竭或肝功能衰竭將顯著縮短壽命。規(guī)范輸血聯(lián)合祛鐵治療可使患者生存期延長(zhǎng)至40-50歲,造血干細(xì)胞移植是當(dāng)前唯一根治手段。
地中海貧血患者應(yīng)定期至血液科隨訪,重型患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行輸血和祛鐵治療。日常注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血,飲食中限制高鐵食物攝入。育齡夫婦應(yīng)做好基因篩查,通過(guò)產(chǎn)前診斷預(yù)防重型地貧患兒出生。
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