先天性膽管擴張癥在臨床上會有哪些癥狀？
先天性膽管擴張癥臨床上有什么樣的癥狀表現(xiàn)，對于醫(yī)生來說，具有的一定的作用。在診斷出是先天性膽管擴張癥的時候，無法在成千上萬的臨床表現(xiàn)中逐一挑選，我們可以不斷縮小范圍的，根據(jù)以往的臨床表現(xiàn)總結(jié)出的經(jīng)驗有以下這些:腫塊、腹痛、黃疸。主要有這三種。
一、腫塊
多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。筆者曾見超過臍下接近盆腔的巨大腹部腫塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，起活瓣作用。內(nèi)容排出則囊腫變小，見黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則不會觸及腹部腫塊。
二、腹痛
多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。有時高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒腹痛的表現(xiàn)因不會訴說，常易誤診。以筆者經(jīng)驗，相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢，似可作為一種參考。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。據(jù)統(tǒng)計，具有腹痛者占60-80%。
有的突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。筆者經(jīng)歷數(shù)例，多哭鬧不安，嘔吐，進(jìn)行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸穿孔為輕，均經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。
三、黃疸
間歇性黃疸為其特點，大多數(shù)病例均存在此癥狀。在統(tǒng)計病例中囊腫型的黃疸發(fā)生率為86%，而梭狀型達(dá)92%。出現(xiàn)黃疸時間隔期長短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致?？赡苁怯捎诤喜⒛覂?nèi)感染或胰液反流所致。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。除3個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。
病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有VitA缺乏的一系列癥狀。
在以上的三種臨床癥狀中，這腫塊、腹痛、黃疸三種他們各自具有什么樣的特點，而且在發(fā)病的出現(xiàn)什么樣表現(xiàn)，這都是我們應(yīng)該注意的。而且在這些癥狀中，也能夠看出先天性膽管擴張癥能夠并發(fā)其他嚴(yán)重疾病，這對幼小的心靈不只是一種打擊，而且，對于健康也構(gòu)成了極大威脅。在上述的內(nèi)容闡述中，希望對你有所幫助。
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