原發(fā)性免疫缺陷嚴(yán)重嗎
關(guān)鍵詞：
缺陷
原發(fā)性免疫缺陷的嚴(yán)重程度因具體類型和個(gè)體差異而不同，部分患者可能僅表現(xiàn)為輕微感染，部分患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
原發(fā)性免疫缺陷是一組因基因突變導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能異常的疾病?；颊呙庖叻烙芰ο陆?，容易發(fā)生反復(fù)或嚴(yán)重感染，常見病原體包括細(xì)菌、病毒和真菌。感染部位多見于呼吸道、肺部、中耳、鼻竇等，可能伴隨慢性腹瀉、生長發(fā)育遲緩。部分類型可能合并自身免疫性疾病或腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增高。早期診斷和規(guī)范治療有助于改善預(yù)后，靜脈注射免疫球蛋白替代治療是常見方案。
少數(shù)嚴(yán)重類型如重癥聯(lián)合免疫缺陷病，患兒出生后數(shù)月內(nèi)即可出現(xiàn)危及生命的感染，未經(jīng)治療生存期通常不超過2年。這類患者需要造血干細(xì)胞移植重建免疫功能。部分特殊綜合征可能伴隨先天性心臟病、特殊面容等復(fù)雜表現(xiàn)，需多學(xué)科聯(lián)合管理。某些類型在成年后才出現(xiàn)癥狀，但感染程度和頻率會(huì)隨年齡增長逐漸加重。
患者需嚴(yán)格預(yù)防感染，避免接種活疫苗，注意飲食衛(wèi)生和環(huán)境衛(wèi)生。建議定期監(jiān)測免疫功能和器官狀況，出現(xiàn)發(fā)熱等感染征象時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。遺傳咨詢對(duì)育齡期患者尤為重要，部分類型可通過產(chǎn)前診斷技術(shù)預(yù)防下一代發(fā)病。
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