溶血性貧血有什么特點(diǎn)
溶血性貧血主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞破壞加速、壽命縮短,同時(shí)伴有貧血、黃疸、脾大等癥狀。溶血性貧血的特點(diǎn)主要有紅細(xì)胞破壞增加、骨髓造血代償性增強(qiáng)、黃疸、脾臟腫大、血紅蛋白尿。
溶血性貧血患者由于紅細(xì)胞膜異常、酶缺陷或血紅蛋白異常等原因,導(dǎo)致紅細(xì)胞在血管內(nèi)或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被過早破壞。紅細(xì)胞破壞后釋放出血紅蛋白,可導(dǎo)致血清游離血紅蛋白升高,結(jié)合珠蛋白水平下降。患者可能出現(xiàn)乏力、頭暈等貧血癥狀,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心悸、氣促等表現(xiàn)。
為彌補(bǔ)紅細(xì)胞破壞造成的貧血,骨髓會(huì)代償性增強(qiáng)造血功能。外周血中可見網(wǎng)織紅細(xì)胞比例明顯增高,可達(dá)5-20%。骨髓象顯示紅系細(xì)胞增生明顯活躍,以中晚幼紅細(xì)胞為主。長(zhǎng)期溶血可能導(dǎo)致葉酸需求增加,出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血。
紅細(xì)胞破壞后釋放的血紅蛋白分解產(chǎn)生大量間接膽紅素,超過肝臟處理能力時(shí)會(huì)導(dǎo)致黃疸?;颊咂つw、鞏膜出現(xiàn)黃染,尿色加深但糞便顏色正常。血清總膽紅素升高以間接膽紅素為主,尿膽原陽(yáng)性但尿膽紅素陰性。
脾臟是清除異常紅細(xì)胞的主要器官,長(zhǎng)期溶血可導(dǎo)致脾臟代償性增大。體檢可觸及脾臟,B超或CT檢查可明確脾臟大小。脾功能亢進(jìn)會(huì)進(jìn)一步加重貧血和血小板減少。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等疾病脾大尤為明顯。
血管內(nèi)溶血時(shí),大量血紅蛋白釋放入血,超過結(jié)合珠蛋白結(jié)合能力,游離血紅蛋白從尿中排出形成血紅蛋白尿。尿液呈醬油色或濃茶色,尿潛血陽(yáng)性但鏡檢無紅細(xì)胞。常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、血型不合輸血等急性溶血情況。
溶血性貧血患者應(yīng)注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染等誘發(fā)因素。飲食上可適當(dāng)增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等,補(bǔ)充葉酸和維生素B12。避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的藥物和食物,如蠶豆等。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和膽紅素水平,遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物,嚴(yán)重時(shí)可考慮脾切除術(shù)或輸血治療。出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛、尿色加深等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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